Tumeurs

Pendant cet examen physique, le médecin évalue quelles fonctions corporelles sont ou non atteintes, notamment le langage, la capacité visuelle, l'équilibre, la force des membres et la capacité à ressentir des stimuli sensoriels. L'examen neurologique peut dans certains cas fournir des indications sur la présence possible et le site d'une tumeur cérébrale.

Un tomographe informatisé est un appareil avec lequel on peut, centimètre par centimètre, réaliser des photographies détaillées du corps. Pour ce faire, on se sert de rayons X et d'un ordinateur. L'appareil est pourvu d'une ouverture dans laquelle le patient, couché sur une table mobile, est introduit. Une série de photographies sont alors effectuées tandis que la table progresse à chaque fois légèrement. Ces photographies donnent une image précise du site, de la taille et de l'étendue d'une éventuelle tumeur dans le cerveau. Après une première série de clichés, des photographies complémentaires peuvent s'avérer nécessaires. Le patient reçoit alors dans une artère du bras l'injection d'un liquide de contraste. Cette injection provoque souvent une sensation de chaleur et quelquefois des nausées. Un CT-scan est peu contraignant et dure dans notre hôpital moins d'une minute !

Chez les patients chez qui l'on suspecte une tumeur cérébrale, une IRM est également effectuée en plus du CT-scan. L'appareillage requis pour cet examen est présent dans notre hôpital. Nos radiologues ont une réputation internationale. Vous en apprendrez davantage sur leur site : www.nmr.be. Dans cette technique d'examen, on utilise des champs magnétiques et des rayons ayant la puissance d'ondes radio (pas de rayons X). Le patient est couché dans un champ magnétique. Des ondes radio sont ensuite dirigées sur la partie du corps à examiner. Le corps réfléchit ces ondes radio. C'est ce qu'on appelle la résonance. Les différentes sortes de cellules dont le tissu est composé réfléchissent les ondes radio chacune de manière différente. Ainsi se forme un schéma de signaux.

Ces signaux sont traités par ordinateur et convertis en image. De cette manière, on obtient des photographies sans recourir aux rayons X. Dans certains cas, cet examen nécessite l'administration d'un liquide de contraste. Le patient ne remarque rien de spécial durant l'examen. Une IRM dure environ une demi-heure. En raison de l'utilisation de champs magnétiques, cet examen ne convient pas aux patients porteurs d'un stimulateur cardiaque (pacemaker) et/ou d'un implant auditif (prothèse auditive interne). Les personnes claustrophobes peuvent ne pas tolérer non plus cet examen.

Un EEG fournit au médecin des informations sur le fonctionnement de parties du cerveau. En cas de fonction perturbée, surtout lorsqu'un patient souffre de crises d'épilepsie, l'EEG peut présenter des anomalies. Pour cet examen, une vingtaine de plaquettes métalliques (électrodes) sont fixées sur la tête du patient. Ces électrodes mesurent de petites tensions électriques au niveau du cuir chevelu. Ces tensions proviennent de petits courants électriques qui mettent en contact les cellules nerveuses dans le cerveau. Grâce à un amplificateur, les différences de tension électrique sont reproduites sur du papier graphique mobile. Cet enregistrement prend 20 à 30 minutes. L'examen total nécessite entre 45 et 60 minutes.

Les examens cités ci-dessus sont avant tout destinés à établir si l'on a affaire à une tumeur cérébrale ou à une autre affection du cerveau. Sur la base de ces examens, les médecins peuvent conclure que les plaintes du patient résultent très vraisemblablement d'une tumeur cérébrale. Pour pouvoir poser le diagnostic de manière définitive, l'examen du tissu tumoral est nécessaire. Le prélèvement d'un petit morceau de tissu porte le nom de biopsie. Le spécialiste qui pratique cette intervention est un neurochirurgien, un chirurgien spécialisé dans les opérations du système nerveux. Un autre spécialiste, un pathologiste-anatomiste, examine ensuite le tissu au microscope. En fonction des anomalies observées dans les cellules, ce médecin peut déterminer la nature de l'affection. Chez les patients atteints de tumeur cérébrale, on peut pratiquer une biopsie sous anesthésie locale. La technologie de navigation (comme le GPS dans votre voiture) est utilisée pour que le neurochirurgien puisse effectuer le prélèvement au millimètre près.

Avant une biopsie stéréotactique ou une craniotomie, une angiographie est aussi parfois réalisée. Il s'agit d'un examen aux rayons X qui permet de visualiser les vaisseaux de la tête. Sur les clichés radiographiques, le médecin voit où se situe précisément la tumeur par rapport aux vaisseaux sanguins et si les vaisseaux présentent des anomalies. Cet examen révèle aussi parfois de quelle sorte de tumeur il s'agit. Au début de l'examen, le radiologue introduit dans l'artère inguinale (au niveau de l'aine) du patient un cathéter (= fin tuyau). Il utilise à cet effet une aiguille creuse spéciale à travers laquelle il fait glisser le cathéter. Via l'aorte (artère du corps), le cathéter pénètre dans la carotide. Lorsque la pointe du cathéter est en bonne position dans la carotide, le patient reçoit l'injection d'un liquide de contraste. Cela lui procure une sensation brève et parfois désagréable de chaleur dans la tête. Tandis que le liquide de contraste circule dans les vaisseaux de la tête, une série de clichés sont effectués à un rythme rapide, opération pendant laquelle l'appareil émet assez bien de bruit. L'examen total dure environ 1 à 1,5 heure.

Le risque principal de la stéréotaxie est l'hémorragie. Celle-ci peut être due au fait qu'un vaisseau du cerveau est endommagé par l'insertion de l'aiguille de biopsie ou de l'électrode. Il s'agit généralement de petites hémorragies qui n'entraînent pas de manifestations sensibles. Il arrive cependant qu'on ait affaire à une hémorragie plus importante avec des manifestations neurologiques (permanentes) graves voire une issue fatale.

Le risque d'infection dans les interventions stéréotactiques est très faible, bien que les procédures dans lesquelles des canules ou des électrodes (comme par exemple dans la brachythérapie ou la neurostimulation) doivent rester en place pendant plusieurs jours soient associées à un risque plus grand d'infection.

Lorsque l'examen tissulaire a permis de déterminer si l'on a affaire à un gliome ou à une autre tumeur cérébrale, les médecins concernés évaluent s'il est judicieux d'administrer un traitement (ultérieur) et si oui, lequel. L'avis des médecins se fonde sur le type de tumeur et sur l'âge et l'état de santé du patient. C'est ainsi par exemple qu'une opération n'est pas envisageable si la tumeur est située très en profondeur dans le cerveau ou dans une partie du cerveau qui est très importante pour le fonctionnement d'un patient.

Dans un gliome de bas grade, les médecins peuvent en arriver à la conclusion qu'il est provisoirement préférable pour le patient d'attendre la suite des événements. Un gliome de bas grade évolue généralement très lentement. Cela peut signifier que la tumeur ne s'étend parfois quasi pas pendant des années. Notamment parce que les proliférations sont assez rares dans les gliomes, l'attente est justifiée pour un certain nombre de patients. Le patient reste naturellement sous surveillance. Un CT-scan ou une IRM sont régulièrement requis afin de déterminer si la tumeur a pris de l'extension. Un traitement peut s'avérer nécessaire à un moment donné.

Lorsque les médecins en viennent à la conclusion qu'un traitement est possible et judicieux, celui-ci peut consister en :

• une opération, suivie de rayons (radiothérapie)
• une radiothérapie uniquement
• une opération, suivie d'une radiothérapie et d'une chimiothérapie

La chimiothérapie, le traitement par des médicaments qui ralentissent la division cellulaire (cytostatiques), est à ce jour appliquée à très petite échelle chez les patients atteints de tumeur cérébrale. Le traitement est très contraignant, et jusqu'ici ses résultats sont très décevants. Pour l'astrocytome de grade III, Temodal est communément considéré comme le traitement standard, en association avec la chirurgie et la radiothérapie.

Après la craniotomie décrite plus haut, le neurochirurgien extrait le plus de tissu tumoral possible. Pour ce faire, il se sert notamment d'un microscope opératoire et d'un appareil spécial destiné à éliminer la tumeur le plus radicalement possible. Dans la pratique, une extraction totale de la tumeur apparaît cependant comme quasi toujours impossible. La difficulté réside dans le fait que la frontière entre le tissu tumoral et le tissu sain peut rarement être délimitée avec précision. Le neurochirurgien ne peut toutefois pas retirer une grande quantité de tissu cérébral, à première vue sain, pour avoir une plus grande certitude que tout le tissu tumoral a été retiré. Cela entraînerait des risques graves et inacceptables pour le fonctionnement d'un patient. C'est ce qui explique que seule une partie de la tumeur peut généralement être retirée.

Après l'opération, une série de rayons peut s'avérer nécessaire pour éliminer le maximum de cellules tumorales résiduelles. Pour l'évolution ultérieure, que toute la tumeur ait été retirée ou qu'un petit résidu subsiste ne revêt pas une importance capitale.

La radiothérapie peut être administrée en traitement complémentaire après une opération ou comme seul traitement. La manière de l'administrer ne fait pas de différence notable. La radiothérapie endommage les cellules tumorales. Ces dernières se régénèrent ensuite difficilement, de sorte qu'il en résulte une destruction totale ou partielle de la tumeur ou des cellules tumorales résiduelles (le résidu tumoral). La radiothérapie atteint également les cellules environnantes. Ces dernières se régénèrent généralement bien.

La radiothérapie peut être administrée de deux manières, à savoir de manière interne ou externe. Pour la radiothérapie en tant que telle, nous travaillons en collaboration avec le service de Radiothérapie du St-Augustinusziekenhuis à Wilrijk.

Ce texte traitera de tumeurs moins fréquentes qui peuvent se trouver dans la boîte crânienne. Malgré le fait que ces tumeurs soient relativement rares, tout neurochirurgien y sera malgré tout régulièrement confronté parce que les centres neurochirurgicaux desservent en général un grand territoire. Les tumeurs peuvent être classées aussi bien selon leur nature que selon l'endroit où elles se développent (localisation). Il faut habituellement établir une distinction selon que les tumeurs se développent dans la fosse antérieure et la fosse moyenne du crâne ou dans la fosse postérieure. Cela se justifie parce que les symptômes et le traitement peuvent assez bien varier en fonction de la localisation. Il faut encore citer les tumeurs qui se trouvent dans et autour de la selle turcique, telles que, par exemple, les tumeurs de l'hypophyse. Nous allons ci-dessous d'abord traiter les différentes tumeurs d'après leur nature, en indiquant où elles se présentent habituellement.

Craniopharyngiome

C'est une tumeur qui se développe à partir d'une structure en ébauche déjà présente près de l'hypophyse, la poche de Rathke. Il s'y développe très lentement une tumeur ou plus exactement un kyste (une cavité remplie de liquide) qui est rempli d'un liquide jaunâtre épais. Il peut également s'y produire des calcifications. Compte tenu de ce mode de développement, on peut comprendre pourquoi cette tumeur se produit surtout à un jeune âge. Elle se développe près de la selle turcique, une cavité située au milieu de la base du crâne, derrière les yeux. Dans la selle turcique se trouve l'hypophyse. Du fait de la croissance lente de la tumeur, les symptômes apparaissent très lentement et de manière insidieuse. Ils résultent principalement de la pression : moins bonne vue par pression sur le ou les nerfs optiques et troubles hormonaux par action sur l'hypophyse et/ou l'hypothalamus situé au-dessus. Le diagnostic se pose idéalement à l'aide d'un examen IRM. Bien que le craniopharyngiome soit une tumeur relativement bénigne, son traitement peut malgré tout être très pénible. En cas d'intervention chirurgicale, on n'arrive pas toujours à enlever totalement la tumeur et la capsule qui l'entoure, si bien qu'une nouvelle croissance (récidive) est toujours possible. C'est pourquoi on réalisera pratiquement toujours une radiothérapie après l'opération. Une alternative est un traitement consistant à introduire dans le kyste un matériel radioactif qui provoque un ratatinement de la tumeur.

Médulloblastome et épendymome

Ces deux tumeurs ont une origine différente et un aspect différent sous le microscope, mais les symptômes et le traitement se ressemblent très fort, raison pour laquelle elles sont traitées dans un même chapitre. Le médulloblastome est une tumeur qui ne se produit que dans la fosse crânienne postérieure où se trouvent le tronc cérébral et le cervelet. L'épendymome se développe à partir du revêtement des ventricules cérébraux et peut également se produire dans le cerveau. Ce sont deux tumeurs qui se développent surtout chez l'enfant et l'adulte jeune. Leur origine n'est pas claire, mais la tendance à laisser ces tumeurs se développer est vraisemblablement congénitale. Les symptômes sont les symptômes typiques des processus de la fosse crânienne postérieure : maux de tête (éventuellement avec nausées et vomissements), vision double, démarche incertaine et étourdissements. Une partie de ces symptômes est liée à un obstacle à l'écoulement du liquide céphalorachidien, du fait d'une pression sur les voies d'évacuation. Il se produit ainsi une hydrocéphalie.

Le traitement consiste en premier lieu en une intervention chirurgicale sur la tumeur, l'hydrocéphalie devant parfois aussi être traitée par la mise en place d'un drain (externe ou interne). On administrera ensuite une radiothérapie et éventuellement aussi une chimiothérapie. L'âge du patient joue un rôle important dans le choix du traitement. Les tumeurs ont tendance à se développer de manière plus agressive chez les jeunes patients. Bien qu'une dissémination des tumeurs du système nerveux central ne soit pas habituelle, des cellules de ces deux types de tumeurs peuvent être entraînées par la circulation du liquide céphalorachidien et se disséminer par cette voie. Il faut en tenir compte dans les soins postopératoires et c'est la raison pour laquelle on irradie également l'ensemble du système nerveux central, y compris la moelle épinière.

Papillome du plexus choroïde

C'est une tumeur rare qui se développe à partir de ce que l'on appelle le plexus choroïde. C'est un tissu étiré constitué de villosités (petites saillies filiformes) qui produisent le liquide cérébral. Le plexus choroïde se trouve dans les ventricules cérébraux. Les symptômes dépendent surtout de l'endroit d'apparition. Si c'est dans la fosse crânienne postérieure, le premier symptôme sera une hydrocéphalie. La tumeur est relativement bénigne et ne réapparaît habituellement pas après avoir été enlevée. Un traitement postopératoire n'est dès lors pas nécessaire, mais des contrôles réguliers auront lieu pendant quelques années. Il existe cependant une forme maligne de cette tumeur, mais cette forme ne concerne qu'un petit nombre des tumeurs (voir film).

Tumeur pinéale

La glande pinéale est une structure située derrière le troisième ventricule cérébral. La fonction de ce petit organe n'est pas claire, mais on présume, par analogie avec d'autres espèces animales, qu'elle joue un rôle dans ce qu'il est convenu d'appeler « l'horloge biologique ». Les tumeurs qui se développent à ce niveau donnent assez rapidement lieu à une fermeture de la liaison entre le troisième et le quatrième ventricule, un mince conduit appelé aqueduc de Sylvius. De ce fait, le liquide cérébral ne peut plus s'écouler et il se développe une hydrocéphalie. Un autre symptôme typique est l'incapacité de regarder vers le haut. Il existe un certain nombre de types de tumeurs pinéales. Elles peuvent être aussi bien bénignes que malignes. Parfois, une biopsie suivie d'une radiothérapie constitue le meilleur traitement ; dans d'autres cas, il faut opérer et l'opération est éventuellement suivie d'un traitement chimiothérapeutique. L'opération d'une tumeur pinéale est une intervention majeure, pendant laquelle il faut parfois traiter simultanément l'hydrocéphalie.

Les tumeurs mentionnées ci-dessus sont rares. Aucun centre neurochirurgical ne traitera de grands nombres de patients, ce qui fait qu'il y a peu d'expérience associée à ces tumeurs. Même dans la littérature, on retrouve le problème de petites séries de patients traités pendant une période prolongée. Le traitement varie souvent au fil des années, ce qui fait qu'il est difficile de bien évaluer l'effet. Il existe néanmoins un degré important de consensus concernant la ligne de conduite à suivre. Certes, il existera des différences d'accent entre les différents centres, par exemple concernant l'administration ou non d'une chimiothérapie. Il s'agit cependant alors habituellement d'un effet démontré de manière peu convaincante. Un traitement pour lequel on a démontré de manière convaincante qu'il est actif, sera utilisé partout.