Tumoren

Tijdens dit lichamelijk onderzoek beoordeelt de arts welke lichaamsfuncties wel of niet in orde zijn zoals de spraak, het gezichtsvermogen, het evenwicht, de kracht van de ledematen en het vermogen om gevoelsprikkels waar te nemen. Het neurologisch onderzoek kan in sommige gevallen aanwijzingen geven over de mogelijke aanwezigheid en plaats van een hersentumor.

Een computertomograaf is een apparaat waarmee men centimeter voor centimeter zeer gedetailleerde foto's van het lichaam kan maken. Hierbij wordt gebruik gemaakt van röntgenstraling en een computer. Het apparaat heeft een opening waar men, liggend op een beweegbare tafel, doorheen wordt geschoven. Er wordt dan een serie foto's gemaakt terwijl de tafel telkens een stukje opschuift. Deze foto's geven een duidelijk beeld van de plaats, grootte en uitbreiding van een mogelijke tumor in de hersenen. Na een eerste serie opnamen kunnen aanvullende foto's nodig zijn. De patiënt krijgt dan, via een ader in de arm, een contrastvloeistof ingespoten. Deze inspuiting geeft vaak even een warm gevoel en soms misselijkheid. Een CT-scan is weinig belastend en duurt in ons ziekenhuis minder dan één minuut!

Naast een CT-scan wordt bij patiënten bij wie het vermoeden van een hersentumor bestaat meestal ook een MRI uitgevoerd. De apparatuur voor dit onderzoek is in ons ziekenhuis aanwezig. Onze neuroradiologen hebben een internationale reputatie. U leest hierover meer op hun site : www.nmr.be [Link] http://www.nmr.be/. Bij deze onderzoekstechniek maakt men gebruik van magneetvelden en van straling met de sterkte van radiogolven (geen röntgenstraling). De patiënt komt in een sterk magneetveld te liggen. Vervolgens worden radiogolven op het te onderzoeken deel van het lichaam gericht. Het lichaam weerkaatst deze radiogolven. Dit noemt men resonantie. De verschillende soorten cellen waaruit het weefsel is opgebouwd weerkaatsen de radiogolven elk op een andere manier. Zo ontstaat een patroon van signalen.

Deze worden door een computer verwerkt en omgezet in een afbeelding. Op die manier krijgt men foto's, zonder gebruik te maken van röntgenstraling. In sommige gevallen is bij dit onderzoek toediening van een contrastvloeistof nodig. De patiënt merkt niets bijzonders van het onderzoek. Een MRI duurt ongeveer een half uur. In verband met het gebruik van magneetvelden is dit onderzoek niet geschikt voor patiënten met een pacemaker en/of inwendige gehoorprothese. Ook mensen met claustrofobie kunnen problemen hebben met dit onderzoek.

Een EEG verschaft de arts informatie over het functioneren van delen van de hersenen. Bij een gestoorde functie, vooral wanneer een patiënt last heeft van toevallen, kan het EEG afwijkend zijn. Voor dit onderzoek krijgt de patiënt een twintigtal metalen plaatjes (elektroden) op het hoofd geplakt. Deze elektroden meten kleine elektrische spanningen aan de hoofdhuid. Die spanningen zijn afkomstig van elektrische stroompjes waarmee zenuwcellen in de hersenen met elkaar in verbinding staan. Via een versterker maakt men de verschillen in elektrische spanning zichtbaar op bewegend grafiekpapier. Deze registratie neemt 20 tot 30 minuten in beslag. Het totale onderzoek vergt 45 tot 60 minuten.

De hiervoor genoemde onderzoeken zijn in de eerste plaats bedoeld om uit te maken of er sprake is van een hersentumor of van een andere aandoening van de hersenen. Op grond van deze onderzoeken kunnen de artsen tot de conclusie komen dat de klachten van de patiënt zeer waarschijnlijk een gevolg zijn van een hersentumor. Om de diagnose definitief te kunnen stellen is onderzoek van het tumorweefsel nodig. Het verwijderen van een stukje weefsel heet een biopsie. De specialist die deze ingreep verricht is een neurochirurg, een chirurg gespecialiseerd in operaties van het zenuwstelsel. Een andere specialist, een patholoog-anatoom, bekijkt het weefsel daarna onder de microscoop. Aan de hand van afwijkingen in de cellen kan deze arts de aard van de aandoening bepalen.Bij patiënten met een hersentumor kan men een biopsie verrichten onder plaatselijke verdoving. Tevens wordt navigatietechnologie gebruikt (zoals de GPS in Uw wagen) opdat de neurochirurg op één mm precies het biopt kan verrichten.

Voorafgaand aan een stereotactische biopsie of een craniotomie wordt soms nog een angiografie verricht. Dit is een röntgenonderzoek waarbij de bloedvaten in het hoofd worden afgebeeld. Op de röntgenfoto's ziet de arts, hoe de tumor precies ligt ten opzichte van de bloedvaten, en of er afwijkingen aan de bloedvaten zijn. Ook blijkt uit dit onderzoek soms om welke soort tumor het gaat. Aan het begin van het onderzoek brengt de radioloog in de liesslagader van de patiënt een katheter (=dun slangetje) in. Hiervoor gebruikt hij een speciale, holle naald waar de katheter doorheen wordt geschoven. Via de aorta (lichaamsslagader) komt de katheter in de halsslagader. Wanneer de punt van de katheter op de juiste plaats in de slagader ligt, krijgt de patiënt een contrastvloeistof ingespoten. Dit geeft een kortdurend, soms onaangenaam gevoel van warmte in het hoofd. Terwijl de contrastvloeistof door de bloedvaten van het hoofd stroomt, worden snel achter elkaar foto's gemaakt. Dit gaat met nogal wat lawaai van het röntgenapparaat gepaard. Het totale onderzoek duurt ongeveer 1 tot 1,5 uur.

Het belangrijkste risico van een stereotaxie procedure is het optreden van een bloeding. Die kan optreden doordat er bij het inbrengen van de biopsienaald of de electrode een bloedvat binnen in de hersenen wordt beschadigd. Meestal zijn het kleine bloedingen die geen merkbare verschijnselen veroorzaken. Soms is echter sprake van een grotere bloeding met ernstige (blijvende) neurologische verschijnselen of zelfs een fatale afloop.

De kans op een infectie is bij stereotactische ingrepen erg klein, hoewel bij procedures waarbij canules of elektroden (zoals bijvoorbeeld bij brachytherapie of neurostimulatie) gedurende meerdere dagen in positie moeten blijven een iets groter infectie-risico bestaat.

Als uit het weefselonderzoek bekend is of er sprake is van een glioom of van een andere hersentumor bekijken de betrokken artsen of en zo ja, welke (verdere) behandeling zinvol is. Het advies van de artsen is gebaseerd op het type tumor en op de leeftijd en de gezondheidstoestand van de patiënt. Zo is bijvoorbeeld een operatie niet mogelijk als de tumor erg diep in de hersenen is gelegen of in een deel van de hersenen dat voor het functioneren van een patiënt heel belangrijk is.

Bij een laaggradig glioom kunnen artsen tot de conclusie komen dat de patiënt voorlopig beter kan afwachten hoe een en ander verloopt. Een laaggradig glioom groeit vaak zeer langzaam. Dat kan betekenen dat de tumor zich soms jarenlang nauwelijks uitbreidt. Mede doordat uitzaaiingen bij een glioom vrijwel niet optreden is het voor een aantal patiënten verantwoord om af te wachten. De patiënt blijft dan natuurlijk wel onder controle. Met regelmaat is een CT-scan of MRI nodig om te bepalen of de tumor groter is geworden. Op een gegeven moment kan alsnog een behandeling nodig zijn.

Wanneer de artsen tot de conclusie komen dat een behandeling mogelijk en zinvol is, kan deze bestaan uit:

• een operatie, gevolgd door bestraling (radiotherapie)
• alleen een bestralingsbehandeling
• een operatie, gevolgd door bestraling en chemotherapie

Chemotherapie, de behandeling met medicijnen die de celdeling remmen (cytostatica), wordt tot nu toe bij patiënten met een hersentumor slechts op zeer beperkte schaal toegepast. De behandeling is zeer belastend, en tot nu toe zijn de resultaten ervan zeer teleurstellend. Voor het Astrocytoom graad III, wordt Temodal algemeen beschouwd als standaardbehandeling, samen met chirurgie en radiotharapie.

Na de eerder beschreven craniotomie verwijdert de neurochirurg zoveel mogelijk tumorweefsel. Daarbij wordt onder meer gebruik gemaakt van een operatiemicroscoop en van speciale apparatuur om de tumor zo radicaal mogelijk te verwijderen. In de praktijk blijkt echter totale verwijdering van de tumor bijna nooit mogelijk. De moeilijkheid is dat de grens tussen tumorweefsel en gezond hersenweefsel zelden precies is vast te stellen. De neurochirurg kan echter niet een grote hoeveelheid, op het oog gezond, hersenweefsel verwijderen om meer zekerheid te hebben dat al het tumorweefsel weg is. Dit zou ernstige en onaanvaardbare risico's voor het functioneren van een patiënt met zich meebrengen. Vandaar dat meestal slechts een gedeelte van de tumor kan worden verwijderd.

Na de operatie kan een bestralingskuur nodig zijn om zoveel mogelijk achtergebleven tumorcellen te verwijderen. Het is overigens voor het verdere beloop niet van essentieel belang of nu echt alles eruit is, of dat mogelijk een restje is achtergebleven.

Bestraling kan worden gegeven als aanvullende behandeling na een operatie of als enige behandeling. Voor de manier van bestralen maakt dit geen wezenlijk verschil. Bestraling beschadigt tumorcellen. Die herstellen zich daarna moeilijk, zodat totale of gedeeltelijke vernietiging van de tumor of van de achtergebleven tumorcellen (het tumorrestant) het gevolg is. Straling tast ook de omringende cellen aan. Deze herstellen zich meestal wel.

Bestraling kan op twee manieren worden gegeven, namelijk uitwendig en inwendig. Voor de bestraling zelf werken wij samen met de dienst Radiotherapie van het St-Augustinusziekenhuis te Wilrijk.

In deze tekst zal het gaan om minder vaak voorkomende gezwellen die zich binnen de schedel kunnen bevinden. Ondanks het feit dat deze gezwellen betrekkelijk zeldzaam zijn, zal iedere neurochirurg er toch geregeld mee geconfronteerd worden, omdat neurochirurgische centra over het algemeen een groot gebied bestrijken. De tumoren kunnen zowel ingedeeld worden naar hun aard als naar hun plaats van voorkomen (lokalisatie). Gebruikelijk is een onderscheid te maken naar voorkomen in de voorste en middelste schedelgroeve tegenover de achterste schedelgroeve. Dit heeft zin, omdat de verschijnselen en behandeling nogal kunnen verschillen op grond van de lokalisatie. Dan zijn er ook nog de tumoren die zich in en rond het Turkse zadel bevinden, zoals b.v. de hypofysetumoren. We zullen hier de verschillende tumoren eerst behandelen naar hun aard, waarbij we aangeven waar ze meestal voorkomen

Craniopharyngeoom

Dit is een tumor die groeit uit een in aanleg al aanwezige structuur bij de hypofyse, het z.g. zakje van Rathke. Heel langzaam ontstaat hier een tumor, of eigenlijk meer een cyste (een met vocht gevulde holte), die gevuld is met een dikke gelige vloeistof. Ook kunnen er verkalkingen in optreden. Gezien deze ontstaanswijze is het begrijpelijk dat deze tumor meestal op jonge leeftijd voorkomt. De tumor groeit bij het Turkse zadel. Dit is een holte midden in de schedelbasis, achter de ogen. In het Turkse zadel bevindt zich de hypofyse. Door de langzame groei ontstaan de verschijnselen heel langzaam en sluipend. De symptomen zijn vooral het gevolg van druk: slechter zien door druk op de oogzenuw(en) en hormonale stoornissen door be?nvloeding van de hypofyse en/of de daarboven gelegen hypothalamus. De diagnose is het beste met een MRI- onderzoek te stellen.Hoewel het craniopharyngeoom een betrekkelijk goedaardige tumor is, kan de behandeling ervan toch erg lastig zijn. Bij operatie lukte het niet altijd om de tumor samen met het omgevende kapsel volledig te verwijderen, zodat een opnieuw aangroeien (recidief) op de loer ligt. Vrijwel altijd zal daarom na operatie ook nog bestraling plaatsvinden. Een alternatief is een behandeling waarbij in de cyste radioactief materiaal wordt ingebracht waarmee de tumor tot schrompelen wordt gebracht.

Medulloblastoom en Ependymoom

Deze twee tumoren hebben een andere oorsprong en een ander aspect onder de microscoop, maar de verschijnselen en behandeling lijken erg veel op elkaar, daarom worden ze in een hoofdstuk behandeld. Het medulloblastoom is een tumor die alleen voorkomt in de achterste schedelgroeve, waar zich de hersenstam en de kleine hersenen bevinden. Het ependymoom ontstaat uit de bekleding van de hersenkamers en kan ook in de grote hersenen voorkomen. Het zijn beide tumoren die vooral voorkomen op de leeftijd van kinderen en jonge volwassenen. Het ontstaan is niet duidelijk, maar waarschijnlijk is de neiging om deze tumor te laten groeien aangeboren. De klachten zijn de voor processen in de achterste schedelgroeve typische verschijnselen: hoofdpijn (eventueel met misselijkheid en braken), dubbelzien, onzeker lopen en duizeligheid. Een deel van deze klachten hangt samen met een belemmering van de afvloed van hersenvocht (liquor), door druk op de afvoerwegen. Hierdoor ontstaat een waterhoofd of hydrocefalie.

De behandeling bestaat in eerste instantie uit operatie van de tumor, waarbij soms ook de hydrocefalie moet worden behandeld met een z.g. drain (uitwendig of inwendig). Daarna zal radiotherapie volgen en eventueel ook chemotherapie. Bij de keuze van de behandeling speelt de leeftijd van de patiënt een belangrijke rol. De tumoren neigen bij jongere patiënten tot een agressiever beloop.Hoewel in het algemeen uitzaaiing van tumoren van het centrale zenuwstelsel niet gebruikelijk is, kunnen cellen van deze twee genoemde tumoren meegesleept worden met de circulatie van de liquor en zich daarlangs verspreiden. Bij de nabehandeling wordt daar rekening mee gehouden en wordt daarom ook het hele centrale zenuwstelsel, dus inclusief ruggenmerg, bestraald.

Plexuspapilloom

Dit is een zeldzame tumor die ontstaat uit de z.g. plexus choreo?deus. Dit is een langgerekt weefsel dat bestaat uit vlokken die het hersenvocht produceren. Het bevindt zich in de hersenkamers. De verschijnselen hangen vooral samen met de plaats van optreden. In de achterste schedelgroeve zal als eerste verschijnsel hydrocefalie optreden. De tumor is betrekkelijk goedaardig en groeit na verwijdering doorgaans niet opnieuw. Een nabehandeling is dan ook niet noodzakelijk, al zullen wel gedurende enkele jaren geregeld controles plaatsvinden. Er bestaat wel een kwaadaardige vorm van deze tumor, maar die betreft slechts een klein aantal. (zie film)

Pinealistumor

De glandula pinealis of pijnappelklier is een structuur die ligt achter de derde hersenkamer. De functie van dit "orgaantje" is niet duidelijk, maar men vermoedt, naar analogie van andere diersoorten, dat het een rol speelt bij de "biologische klok". Tumoren die hier groeien geven al snel een afsluiting van de verbinding tussen derde en vierde hersenkamer, een dun buisje dat aquaduct van Sylvius wordt genoemd. Hierdoor kan het hersenvocht niet wegstromen en ontstaat hydrocefalie. Een ander typisch verschijnsel is het onvermogen om naar boven naar te kijken.Pinealistumoren zijn er in een aantal soorten. Ze kunnen zowel goed- als kwaadaardig zijn. Soms is een biopsie gevolgd door bestraling de beste behandeling, in andere gevallen moet geopereerd worden en eventueel een chemotherapeutische behandeling volgen. Operatie van een pinealistumor is een grote ingreep, waarbij soms de hydrocefalie mede behandeld moet worden.

De hierboven genoemde tumoren komen slechts zelden voor. In geen enkel neurochirurgisch centrum zullen grote aantallen patiënten behandeld worden. Dit maakt dat er weinig gebundelde ervaring bestaat. ook in de literatuur doet zich het probleem voor van kleine series patiënten die over een lange tijdsperiode behandeld worden. De behandeling verandert vaak in de loop van jaren, wat het moeilijk maakt om het effect goed te beoordelen.Toch bestaat er wel een grote mate van overeenstemming over de te volgen lijn. Wel zullen er tussen de verschillende centra accentverschillen bestaan, b.v. over het wel of niet geven van chemotherapie. Het gaat dan echter meestal om een niet overtuigend bewezen effect. Die behandeling die overtuigend bewezen heeft werkzaam te zijn, zal overal toegepast word.