"slechte afvloei van het hersenvocht met uitzetten van de hersenkamers tot gevolg en verhoogde druk in de hersenen"

1. Inleiding

Hydrocefalie, de vorming van een "waterhoofd", berust op een gestoorde omloop van het hersen- en ruggenmergvocht (liquor). Om dit te begrijpen, moet men enige kennis hebben van de anatomie van schedel en hersenen en van de vorming en afvloei van de liquor.

De hersenen nemen het grootste gedeelte van de schedelinhoud in beslag. Ze zijn voorzien van talrijke bloedvaten en ze worden omspoeld door liquor, waar ze als het ware in drijven. Liquor is het hersenvocht, dat er normaal uitziet als water. De liquor wordt geproduceerd in holtes in de hersenen, de hersenkamers of ventrikels. We onderscheiden twee zijventrikels, een derde ventrikel (die in het midden ligt) en een vierde ventrikel, gelegen in of onder de kleine hersenen.

circulatie van de liquor

Figuur: Op deze overlangse doorsnede van de hersenen is de circulatie van de liquor schematisch weergegeven.
hk = hersenkamers
4 = 4e ventrikel
a = aquaduct

De liquor wordt geproduceerd door weefselslierten met een vlokachtig uiterlijk (de plexus choreo?deus) in de ventrikels. De dagelijkse produktie bedraagt tussen de 400 en 500 ml. Dit gaat ook door als de druk verhoogd is. Het totale volume van de liquor in en rondom de hersenen bedraagt ca. 150 ml. Dit houdt in dat de liquor drie keer op een dag geheel wordt vervangen. De liquor heeft vooral een functie als stootkussen voor de hersenen en verder om een goede biochemische omgeving van de zenuwcellen te waarborgen. De normale druk van de liquor is bij volwassenen ongeveer 15 cm waterdruk (in liggende positie).

Vanuit de zijventrikels stroomt de liquor door twee openingen naar de derde ventrikel. Van hier uit gaat het via een dun kanaaltje, de aquaduct, naar de vierde ventrikel. Via een drietal uitgangen in de vierde ventrikel kan de liquor tenslotte uitstromen naar de ruimtes rond de hersenen. Aan de oppervlakte van de hersenen wordt de liquor weer in de bloedbaan opgenomen (geresorbeerd) door kleine uitstulpingen (de arachno?dale granulaties) die vooral midden bovenop de hersenen zijn gelegen. Er is een voortdurende productie, circulatie en heropname van liquor. Onder normale omstandigheden is er een evenwicht tussen productie en afvoer. Wanneer de liquor niet uit de hersenkamers kan ontsnappen of niet door de bloedbaan kan worden opgenomen ontstaat er stuwing van liquor in de ventrikels, waardoor deze gaan verwijden (hydrocefalie). Hydrocefalie door een te grote productie van liquor komt slechts in zeldzame gevallen voor en wordt hier verder buiten beschouwing gelaten. We zullen alleen de gestoorde afvloed als oorzaak van hydrocefalie verder bekijken.

2. Hydrocefalie wordt onderverdeeld in:

2.1. Obstructieve Hydrocephalie:

Wanneer de doorstroming binnen het systeem van de hersenkamers is afgesloten. Omdat er geen verbinding is tussen de binnenste liquorruimten (de hersenkamers) en de ruimtes rond de hersenen wordt hier ook wel gesproken van een niet communicerende hydrocefalie. Oorzaken van een dergelijke niet communicerende hydrocefalie kunnen zijn: aangeboren vernauwing van de aquaduct, verklevingen na infecties, tumoren in de hersenholten.

2.2. Communicerende hydrocefalie:

Wanneer de doorstroming wel kan plaatsvinden, maar de opname door de bloedbaan gestoord is. Er is sprake van een gestoorde resorptie, zodat deze vorm ook wel non-resorptief wordt genoemd. Dit ontstaat soms door verklevingen na bepaalde hersenbloedingen, na infecties of door ouderdoms veranderingen. Voorts kan hydrocefalie zowel aangeboren als later in het leven verworven zijn.Een bijzondere vorm is de Normal Pressure Hydrocephalus of Normale Druk Hydrocefalie.

1. Diagnose

Er zal aan hydrocefalie gedacht worden, wanneer de patiënt verschijnselen heeft die er op wijzen dat de hersendruk verhoogd is. Zulke verschijnselen hangen af van de leeftijd van de patiënt. Bij een zuigeling zijn de schedelnaden en fontanel nog niet gesloten. Daarom geeft het hoofd mee met de verwijding van de ventrikels. Vaak zien we dan te snelle groei van het hoofd, een gespannen fontanel, uitgezette aderen, prikkelbaarheid, grote ogen (het "zonsondergang"-teken) en soms trekkingen.Bij oudere kinderen en volwassenen is de schedel gesloten en kan deze niet meer uitzetten. De verhoogde druk als gevolg van het uitzetten van de hersenkamers geeft dan vaak aanleiding tot hoofdpijn, misselijkheid en/of braken, wazig of dubbel zien, lusteloosheid of zelfs sufheid.Een apart ziektebeeld vormen de verschijnselen die soms bij oudere mensen ontstaan van verwardheid, vergeetachtigheid, incontinentie voor urine en loopstoornissen. Deze verschijnselen lijken soms op die bij dementie.

2. Onderzoek

Er zijn een aantal onderzoeken die het vermoeden van een hydrocefalie kunnen bevestigen:

  • Echo-onderzoek van de schedel. Dit onderzoek, dat op betrouwbare wijze de grootte van de hersenkamers kan weergeven, kan alleen bij kinderen, bij wie de fontanel nog niet gesloten is, worden uitgevoerd.
  • Computertomografie (CT). Dit is een onderzoek, waarbij door een draaiende röntgenbuis in samenwerking met een computer plaatjes worden gemaakt, die een doorsnede van de schedel vormen. Afgezien van een (geringe) stralenbelasting is het een onschuldig onderzoek dat zo nodig vele malen herhaald kan worden. Behalve de verwijde kamers kan ook een eventuele oorzaak van de hydrocefalie worden aangetoond.
  • Magneetscan (MRI). Dit onderzoek, dat helemaal onschadelijk is, omdat de beelden met behulp van een magneetveld worden vervaardigd, lijkt veel op de CT, maar toont veel meer bijzonderheden. Met bepaalde technieken kan ook de liquor stroom zichtbaar worden gemaakt. De beschikbaarheid van MRI-apparatuur is op dit moment nog minder dan die van de CT, de apparatuur (en daardoor het onderzoek) is ook veel duurder. We zien nu al wel dat de MRI de CT steeds meer verdringt.
  • Cisternografie. Bij dit onderzoek wordt via een ruggenprik een kleine hoeveelheid radioactief materiaal in de liquor gebracht. Er worden gedurende twee dagen op een aantal verschillende momenten opnames gemaakt. Het onderzoek geeft informatie over de stroming en de opname van de liquor. Dit onderzoek wordt nog uiterst zelden uitgevoerd, al beweren sommigen dat het zijn nut heeft bij het stellen van de diagnose Normal Pressure Hydrocephalie.

3. Behandeling

De behandeling van hydrocefalie is eigenlijk alleen maar chirurgisch. Deze berust op het omzeilen van de belemmering, door het maken van een rechtstreekse verbinding (een shunt) van de hersenkamers met de buitenwereld (tijdelijk, een z.g. externe drain ) of met een andere lichaamsholte (permanent). Het meest gebruikelijk zijn tegenwoordig de afleidingen naar de buikholte of naar het hart via een ader in de hals.

Shunt operaties (plaatsen van een afvloeisysteem van de hersenen naar hart of buikholte)