Gestoorde verbening van de schedel van het jonge kind met b.v. te kleine of vervormde schedel tot gevolg

1. Inleiding

Alle kinderen in deze diagnosegroep hebben gemeen dat één of meer schedelnaden te vroeg gesloten zijn. Meestal al voor de geboorte, zodat ze geboren worden met een afwijkende schedelvorm.

2.Wat is craniosynostose ?

Letterlijk betekent craniosynostose verbening van de schedelnaden. Hiermee wordt bedoeld dat één of meer naden tussen de schedelbotplaten te vroeg sluiten. De schedel is opgebouwd uit een aantal botelementen, die onderling verbonden zijn en beweegbaar door de naden (zie fig. A en B).Hierdoor kan tijdens de geboorte het baringskanaal gepasseerd worden en krijgen de hersenen de mogelijkheid uit te groeien zonder binnen de schedel bekneld te raken. De schedel moet gelijk opgroeien met de hersenen, maar ook met de ogen en de neusbijholten.

De groei vanuit de naden is als regel voltooid rond de leeftijd van 8 jaar. Als een schedelnaad te vroeg dichtgaat, blokkeert daar de groei. Ter compensatie zal groei plaatsvinden bij de open naden. Afhankelijk van welke naad te vroeg sluit, ontstaat een typische schedelvorm.

Craniosynostose

Alle afwijkende schedelvormen hebben ook hun eigen naam.

Zo kennen we acht schedelvormen:

  • Wigschedel - Trigonocephalie
  • Brede schedel - Brachycephalie
  • Scheve schedel - Plagiocephalie
  • Scheef achterhoofd - Occipitale plagiocephalie
  • Bootschedel - Scaphocephalie
  • Vlak achterhoofd - Pachycephalie
  • Torenschedel - Oxycephalie
  • Klaverbladschedel - Triphyllocephalie

De bovenbeschreven schedelvormen komen dikwijls voor zonder verdere lichamelijke afwijkingen. We spreken dan van een geïsoleerde craniosynostose. Dit komt ongeveer 1 op de 1600 geboorten voor. Als er wel andere lichamelijke afwijkingen voorkomen, bijvoorbeeld in het gezicht, aan de handen en voeten gaat het om een ingewikkelder ziektebeeld en spreken we van een craniosynostose syndroom of craniodysostose.

3. Hoe ontstaat craniosynostose?

Het sluiten of verbenen van de schedelnaden is een normaal proces. Het moment waarop de sluiting plaatsvindt wisselt van naad tot naad. De voorhoofdsnaad sluit zich in het eerste levensjaar. De kroonnaad kan zich vanaf 8 jaar sluiten. De oorzaak van het te vroeg sluiten is niet bekend. Wel weten we dat bij de craniosynostose syndromen een erfelijke factor aanwezig is, die ligt in een chromosoom of een gen. Ook kunnen de naden te vroeg sluiten als gevolg van niet ontwikkelen van de hersenen. De reden van uitgroei van de schedel ontbreekt dan. Dit geldt ook voor de hersendrukdaling die kan optreden bij de behandeling van een waterhoofd met behulp van een pompje. We spreken dan van een secundaire craniosynostose. Zowel de geneticus als kinderarts kunnen een bijdrage leveren bij het opsporen van de oorzaak van de craniosynostose.

4. Wat zijn de gevolgen?

De gevolgen variëren sterk, afhankelijk van het type. Bij de geïsoleerde craniosynostose hoeven er behalve de afwijkende schedelvorm geen verdere problemen te bestaan. Soms kan echter enige mate van geestelijke achterstand voorkomen. Ook komt in een varierend percentage verhoogde hersendruk voor. Bij de craniosynostose syndromen zijn er dikwijls duidelijke consequenties. Behalve verminderde groei in het gezicht, veelal een onderontwikkelde bovenkaak, kunnen ook de hersenen, ogen, oren en ademhalingswegen functiestoornissen vertonen. Dit wordt bij de afzonderlijke ziektebeelden besproken.

5. Wat is er aan te doen?

Aangezien een te vroeg gesloten schedelnaad abnormaal is en een misvorming van de rest van de schedel geeft, is het logisch om de naad te openen. In de praktijk is gebleken dat alleen het openen van de naad niet voldoende verbetering geeft. Aanwezige afwijkingen herstellen zich niet spontaan. Hiervoor is het nodig uitgebreidere correcties te doen. Op jonge leeftijd wordt meestal volstaan met een schedeldakreconstructie, eventueel gecombineerd met een gedeeltelijke oogkascorrectie. Deze operatie wordt meestal voor het eerste levensjaar uitgevoerd. Bij de eenvoudige geïsoleerde craniosynostose is dit meestal voldoende. Bij de craniosynostose syndromen zal op latere leeftijd nog correctie van het gezicht moeten plaatsvinden door de geringe groei met name van de bovenkaak. Dit wordt tijdens de puberteit duidelijker. Bij de beschrijving van de verschillende typen craniosynostosen zal aangegeven worden welke operatie het meest in aanmerking komt.