1. Introduction

Il s'agit ici de tumeurs qui peuvent émaner des vertèbres dorsales, des méninges, des racines nerveuses ou de la moelle épinière proprement dite.

On peut distinguer les quatre catégories suivantes :

  • Les tumeurs émanant des vertèbres ou se développant dans les vertèbres. Elles peuvent par exemple être des métastases de tumeurs malignes situées ailleurs dans le corps, et elles peuvent donner lieu à un coincement ou un garrottage de la moelle épinière parce qu'elles se développent tout autour comme un manchon (voir Figure) ou prolifèrent même dans la moelle épinière.
  • Les tumeurs qui émanent des méninges, plus particulièrement la dure-mère.
  • Les tumeurs qui émanent des racines nerveuses.
  • Les tumeurs qui se sont développées à partir du tissu de la moelle épinière proprement dite (ce sont les tumeurs intrinsèques de la moelle épinière, dans lesquelles la tumeur se situe à l'intérieur même de la moelle épinière). Les tumeurs émanant des méninges et des racines nerveuses constituent ce que l'on appelle les tumeurs extrinsèques de la moelle épinière, la tumeur étant localisée en dehors de la moelle épinière. Les tumeurs extrinsèques de la moelle épinière sont environ 8 fois plus fréquentes que les tumeurs intrinsèques.
Anatomie de la vertèbre et de la moelle épinière

Figure ci-dessus :
Anatomie de la vertèbre et de la moelle épinière. Le sac dural (en fait un manchon) a été ouvert de telle sorte que l'on puisse voir la face postérieure de la moelle épinière, avec les racines qui en sortent et les bandelettes conjonctives latérales qui fixent la moelle épinière sur le côté. À chaque niveau sortent, à gauche et à droite de la moelle épinière, une racine antérieure et une racine postérieure qui se réunissent un peu plus loin pour former la racine complète. La racine antérieure sort obliquement en avant et contient des fibres nerveuses motrices, tandis que la racine postérieure sort obliquement à l'arrière et contient des fibres sensibles. Sur le dessin, la racine postérieure gauche a été sectionnée pour permettre de mieux voir la racine antérieure. L'espace entre la moelle épinière et le sac dural est normalement rempli de liquide céphalorachidien. Au milieu de la coupe de la moelle épinière, on voit la coupe dans le canal central, que l'on peut comparer aux ventricules du cerveau. À gauche sont représentés de forts grossissements de différentes zones de la moelle épinière.

Figure M est un agrandissement de la zone centrale, qui contient surtout des cellules nerveuses en plus de cellules gliales ; on y voit une cellule gliale, dans ce cas-ci un astrocyte (cellule en étoile) avec ses prolongements qui entourent un vaisseau capillaire. R est un agrandissement d'une zone marginale qui contient surtout les fibres nerveuses des longues voies nerveuses, en plus d'une cellule gliale, dans ce cas-ci un oligodendrocyte. C est un agrandissement de la paroi du canal central qui est revêtu de cellules épendymaires, caractérisées par la présence de filaments ressemblant à des vermicelles.

Représentation schématique de tumeurs de la moelle épinière

Figure ci-dessus:
Représentation schématique de tumeurs de la moelle épinière. Pour la vue d'ensemble, on n'a dessiné qu'une seule vertèbre avec, dans le canal vertébral, la dure-mère avec la moelle épinière et la tumeur. Pour montrer les tumeurs à l'intérieur de la dure-mère, celle-ci a été ouverte longitudinalement. À gauche : manchon tumoral extradural (c'est-à-dire situé en dehors de la dure-mère), qui est presque toujours une extension d'une métastase vertébrale, c'est-à-dire une dissémination dans la vertèbre d'une tumeur située ailleurs (par exemple, la prostate, le sein, l'estomac ou le poumon). Au milieu : tumeur intradurale mais extramédullaire, c'est-à-dire située à l'intérieur de la dure-mère mais en dehors de la moelle épinière, habituellement un méningiome ou un neurinome (également appelé tumeur extrinsèque de la moelle épinière). À droite : tumeur intramédullaire (intradurale), une tumeur qui est située à l'intérieur de la moelle épinière (donc en fait à l'intérieur de la dure-mère) (également appelée tumeur intrinsèque de la moelle épinière). De ce fait, la moelle épinière est gonflée ; la tumeur est habituellement l'un des types de gliome (astrocytome ou épendymome).

2. Tumeurs de la colonne et de la moelle épinière

Comme on l'a déjà dit, il existe divers types de tumeurs de la moelle épinière. Pour savoir de quel type de tumeur il s'agit dans chaque cas spécifique, on ne peut que prélever du tissu tumoral et l'examiner au microscope. Ce n'est possible que si du tissu tumoral a été prélevé par une opération. Dans de nombreux cas, notamment avec l'IRM, on peut cependant déjà suspecter le type de tumeur dont il s'agit. Lorsqu'une métastase est en jeu, il est possible que la tumeur primaire soit déjà connue. Les principales tumeurs sont les suivantes :

3. Tumeurs de la vertèbre proprement dite

Métastases. En cas de tumeur d'une vertèbre dorsale, il s'agit très souvent d'une dissémination de cellules malignes à partir d'une tumeur située ailleurs dans l'organisme. Habituellement, la « tumeur primaire » (cela signifie la tumeur maligne d'où sont parties les métastases) se trouve dans le poumon (cancer pulmonaire) ou le sein (cancer mammaire). D'autres tumeurs malignes qui métastasent de préférence vers la colonne vertébrale, sont le cancer de la prostate et certaines formes de cancer du sang (la maladie de Kahler et la maladie d'Hodgkin). Comme elles affectent l'os de la colonne vertébrale, toutes ces tumeurs peuvent provoquer un affaiblissement de la vertèbre, induisant un affaissement du corps vertébral ; il peut en résulter un coincement des racines nerveuses et/ou de la moelle épinière.

Tumeurs osseuses. Ces tumeurs sont très rares et sont habituellement bénignes. Souvent, elles n'induisent que des symptômes douloureux, mais à la longue, elles peuvent également refouler le tissu nerveux (racines nerveuses ou moelle épinière) et s'accompagnent de ce fait de symptômes neurologiques.

MRI overlangse doorsnede borstwervelkolom

À gauche: L'IRM montre une coupe longitudinale de la colonne dorsale. La flèche indique une vertèbre affectée. Derrière les vertèbres passent la moelle épinière (la bande grise), entourée de liquide céphalorachidien (blanc). Au niveau de la vertèbre atteinte, on peut voir comment la pression s'exerce sur la moelle épinière, du fait du tassement de la vertèbre.

schéma du développement d'une métastase.

À droite :
Schéma du développement d'une métastase.

4. Tumeurs extrinsèques de la moelle épinière

  • Méningiome
    Les méningiomes sont des tumeurs bénignes qui se développent à partir de la méninge de la moelle épinière, la dure-mère. Habituellement, ils prolifèrent à la face interne de cette membrane et provoquent du fait de leur croissance progressive, un refoulement et, finalement, un coincement de la moelle épinière. Des méningiomes peuvent également se produire à l'intérieur de la boîte crânienne.
  • Neurinomen
    Les neurinomes ou schwannomes sont également bénins. Ils se développent à partir des cellules de Schwann. Ce sont les « cellules d'isolation » qui enveloppent les prolongements des cellules nerveuses. Habituellement, ces tumeurs se trouvent dès lors dans les racines nerveuses qui sortent de la moelle épinière. De ce fait, ces tumeurs se trouvent presque toujours en dehors de la moelle épinière, mais dans la plupart des cas, à l'intérieur de la dure-mère. Ces tumeurs peuvent habituellement être enlevées de manière radicale, bien que pour cela, il faille généralement enlever la partie de nerf à partir de laquelle la tumeur s'est développée. Des neurinomes peuvent également se produire ailleurs au niveau de tous les nerfs. Leur forme la plus connue à l'intérieur de la boîte crânienne est la tumeur de l'angle ponto-cérébelleux.
Coupe IRM

Figure ci-dessus :
Coupe IRM dans trois directions d'un très gros neurinome qui se développe à partir de la racine nerveuse gauche, qui sort entre la première et la seconde vertèbre cervicale. La tumeur prolifère à la face antérieure, le long de la moelle épinière et repousse celle-ci (RM) vers la gauche et vers l'arrière.

5. Tumeurs intrinsèques de la moelle épinière

Intrinsieke ruggenmergtumoren 1 Intrinsieke ruggenmergtumoren 2
  • Astrocytome
    C'est une tumeur qui émane des cellules de soutien (astrocytes) de la moelle épinière. On fait une distinction entre astrocytomes bénins et malins. Le type bénin est trois fois plus fréquent que le type malin. Dans les deux cas, il n'est pas souvent très facile de distinguer le tissu tumoral du tissu médullaire, ce qui fait qu'une ablation radicale (totale) n'est souvent pas possible.
  • Épendymome
    Cette tumeur se développe à partir de cellules qui revêtent le canal central (cellules épendymaires) de la moelle épinière. Contrairement aux astrocytomes, les épendymomes sont souvent bien délimitables de la moelle épinière environnante, grâce à quoi une ablation chirurgicale radicale est plus souvent possible. En outre, ces tumeurs se produisent assez souvent dans la partie inférieure du canal vertébral où se trouvent encore uniquement les racines nerveuses.
  • Lipome
    Ce type de tumeur est constitué de cellules adipeuses, et on le rencontre habituellement dans le cadre d'une spina bifida. Une ablation radicale n'est habituellement pas possible.

6. Symptômes

Les plaintes et les symptômes qui peuvent se produire dépendent de l'endroit où se trouve la tumeur. Ils peuvent être provoqués par une pression directe ou indirecte de la tumeur sur les voies nerveuses de la moelle épinière ou par une pression sur les vaisseaux sanguins de la moelle épinière, ce qui peut provoquer une congestion sanguine (gonflement de la moelle épinière) ou une obstruction des vaisseaux sanguins (infarctus de la moelle épinière). La pression qui s'exerce sur les voies nerveuses entraîne à la longue une lésion des fibres nerveuses. Le patient peut s'en rendre compte parce qu'il apparaît des problèmes au niveau de la force, de la coordination des mouvements des bras et/ou des jambes ou parce qu'il se produit des troubles sensibles (par exemple, une sensation sourde d'endormissement dans un bras ou une jambe, ou des picotements). Il peut également apparaître des problèmes en ce qui concerne le contrôle de la vessie et du sphincter de l'anus (incontinence d'urine et/ou de selles) et des troubles de la puissance. Comme il s'agit souvent de tumeurs à croissance lente (parfois des années), les symptômes peuvent se développer très lentement et très progressivement, ce qui fait que, dans un premier temps, le patient et sa famille ne s'aperçoivent pas des changements. Souvent, cependant, parfois des années avant que le diagnostic final ne soit posé, le patient se plaint de douleur dans un bras ou une jambe ou à un autre endroit du corps (dos, thorax). Un symptôme typique est la « douleur nocturne » qui se produit en position couchée (pendant le sommeil) et qui disparaît lorsqu'on se redresse.

Comme des tumeurs peuvent se produire à n'importe quel endroit de la moelle épinière, les symptômes peuvent être très variables. Il n'existe pas de combinaison typique de plaintes et de symptômes, de sorte que le diagnostic de « tumeur de la moelle épinière » n'est parfois pas facile à poser. Un coincement de la moelle épinière à un niveau élevé, dans la colonne cervicale, peut par exemple provoquer une paralysie des bras et des jambes, alors qu'une tumeur qui se trouve plus bas dans le canal vertébral (par exemple, à la partie inférieure de la colonne dorsale) peut entraîner une paralysie des jambes, mais pas des bras. Si on ne fait rien à la tumeur, cela se traduira à la longue généralement par une paralysie totale des muscles qui se trouvent plus bas que le segment médullaire où siège la tumeur et par une insensibilité totale des mêmes parties du corps (c'est ce que l'on appelle une lésion transverse). Les tumeurs vertébrales (tant les métastases malignes que les tumeurs vertébrales bénignes) s'accompagnent souvent d'une douleur (dorsale) (sévère), souvent à l'endroit de la vertèbre dans laquelle le tissu tumoral prolifère. Habituellement, la dorsalgie, qui est très fréquente, ne résulte cependant pas d'une tumeur.

7. L'établissement du diagnostic

De nos jours, l'examen de premier choix lorsqu'un patient soupçonne qu'il a une tumeur de la moelle épinière, est l'IRM (ou scanner magnétique). Parfois, dans un premier stade des plaintes, on réalise déjà une radiographie normale de la colonne vertébrale ou un CT-scan des vertèbres. Ces examens ne permettent habituellement pas de tirer de conclusions définitives. Dans le passé, on a beaucoup réalisé d'examens de contraste par injection dans le dos, éventuellement complétés par un CT-scan (après contraste). Actuellement, il n'est généralement plus nécessaire de pratiquer une injection dans le dos, parce que la plupart des hôpitaux disposent d'un scanner IRM.

L'examen IRM permet déjà souvent de constater si l'on a affaire à une tumeur vertébrale, à une tumeur intrinsèque (c'est-à-dire une tumeur qui prolifère dans la moelle épinière proprement dite) ou à une tumeur extrinsèque (qui s'est développée en dehors de la moelle épinière, mais qui a provoqué une compression/coincement de cette moelle épinière). La nature précise de la tumeur ne peut être déterminée que si on a prélevé du tissu tumoral. Ce tissu est examiné par le pathologiste au microscope, après quoi on peut, dans la plupart des cas, poser le véritable diagnostic. Pour arriver à ce stade, il faut d'abord toujours pratiquer une opération.

8. Opération

Lorsqu'il est question d'une tumeur vertébrale chez un patient, alors qu'il n'y a pas de signes de la présence d'une tumeur maligne ailleurs dans le corps, une intervention sera généralement nécessaire pour arriver à poser un diagnostic. On peut alors par exemple choisir de pratiquer une ponction, habituellement sous contrôle d'un CT-scan. Cette technique permet au radiologue d'introduire sous anesthésie locale une aiguille à biopsie à l'endroit exact de la tumeur vertébrale, pour ensuite aspirer un petit fragment de tumeur. Ce fragment permettra de poser le diagnostic tissulaire.

Dans d'autres cas, une intervention plus importante (sous anesthésie) sera nécessaire si la tumeur en soi a provoqué un coincement de tissu nerveux. Dans ce cas, du tissu tumoral doit être enlevé pour rendre aux structures nerveuses suffisamment de place. Parfois, il est en outre nécessaire de pratiquer des reconstructions complètes d'une partie de la colonne vertébrale. Dans certains cas, des vertèbres peuvent être enlevés « radicalement » (cela signifie entièrement, avec enlèvement de toutes les cellules tumorales). La brèche ainsi créée dans la colonne vertébrale doit alors être comblée avec un autre matériau (par exemple de l'os de donneur, un ciment osseux, un fragment d'os prélevé ailleurs chez le même patient, une prothèse vertébrale métallique, etc.). Ce sont des opérations majeures, qui ne peuvent être pratiquées que dans des cas spéciaux et où différentes spécialités (neurochirurgie, chirurgie thoracique, chirurgie générale) sont souvent impliquées simultanément. La plupart des tumeurs vertébrales concernent cependant des métastases d'une tumeur maligne déjà connue du patient et du médecin. Le traitement de ces tumeurs consiste en général uniquement en une irradiation, qui est réalisée par un radiothérapeute.

  • L'opération chirurgicale d'une tumeur extrinsèque de la moelle épinière se fait toujours sous anesthésie. En outre, la moelle épinière ne doit pas être ouverte, la tumeur étant située en dehors de la moelle épinière. Cependant, une manipulation de la moelle épinière proprement dite est parfois nécessaire, par exemple si la tumeur s'y est soudée ou si une partie de la tumeur est située à la face antérieure de la moelle épinière. L'ablation de tumeurs extrinsèques de la moelle épinière se fait habituellement sous microscope. Pour les tumeurs qui se sont développées à partir d'une racine nerveuse, il faut souvent enlever la racine nerveuse en même temps que la tumeur. Cependant, cela n'a habituellement pas de conséquence pour le patient, parce que, du fait de la croissance tumorale, la fonction de cette partie de la racine nerveuse a été perdue progressivement au cours de la prolifération de la tumeur. Lorsqu'il s'agit d'une tumeur qui s'est développée à partir de la membrane du sac dural, il est parfois nécessaire d'enlever cette partie de la membrane avec la tumeur. La brèche ainsi formée doit être réparée pendant la même opération avec une pièce de matière synthétique ou du tissu de donneur humain ou animal spécialement préparé.
  • L'opération chirurgicale pour une tumeur intrinsèque de la moelle épinière se fait toujours sous anesthésie, et le patient est habituellement placé sur le ventre. Dans certains cas, l'opération peut également être pratiquée sur un patient en position assise (par exemple, si la tumeur est située dans le canal vertébral cervical). Le choix dépend des préférences personnelles du neurochirurgien et de l'anesthésiste. Pendant l'opération, la colonne vertébrale de la région où se trouve la tumeur doit être exposée en déplaçant latéralement les muscles du dos, des deux côtés. Ensuite, l'épine dorsale et les arcs vertébraux doivent être enlevés, après quoi on peut visualiser le sac dural. Ce n'est que lorsque la membrane dont est faite le sac dural a été ouverte sur sa longueur que la moelle épinière devient visible. Ensuite, en cas de tumeur intrinsèque de la moelle épinière, on devra également ouvrir la moelle épinière. Cette partie de l'intervention se passe sous agrandissement optique, en utilisant un microscope opératoire et des instruments chirurgicaux spéciaux (micro-instruments). L'ouverture de la moelle épinière provoque souvent chez le patient des troubles sensibles légers (mais souvent persistants) après l'opération. Cela dépend cependant aussi de l'endroit où cette ouverture longitudinale a été pratiquée dans la moelle épinière (par exemple, au niveau de la colonne cervicale ou de la colonne dorsale). Pour éliminer une tumeur intrinsèque de la moelle épinière, il peut s'avérer nécessaire d'utiliser un dispositif laser spécial et un appareil d'aspiration spécial, respectivement pour vaporiser la tumeur ou pour la détacher et l'aspirer à l'aide d'un dispositif à ultrasons. Évidemment, il faut auparavant avoir prélevé suffisamment de tissu tumoral pour le pathologiste pour lui permettre de poser un diagnostic tissulaire. Les tumeurs intrinsèques de la moelle épinière ne peuvent pas toujours être enlevées totalement, parce que les cellules tumorales prolifèrent de manière diffuse à l'intérieur du tissu nerveux. L'ablation de tout le tissu tumoral provoquerait irrévocablement une paralysie et/ou des troubles de la sensibilité permanents. Même lorsque l'intervention est pratiquée avec une extrême prudence, il peut y avoir après l'intervention des phénomènes d'affaiblissement de la force et/ou de la sensibilité ; dans de nombreux cas, ces phénomènes sont en grande partie de nature passagère.

9. Complications

Après une opération où la méninge de la moelle épinière a été ouverte, il peut se produire une fuite de liquide médullaire. Il se développe parfois dans les tissus sous-cutanés un kyste contenant ce liquide, et il est dès lors nécessaire d'éliminer ce kyste et de colmater la fuite dans la méninge de la moelle épinière. Des complications générales telles qu'infections et saignements continus (qui peuvent entraîner un coincement de la moelle épinière) se produisent parfois. Il est tout à fait possible que vous présentiez après l'opération davantage de déficits neurologiques qu'avant. Habituellement, cette situation est réversible, mais parfois, elle ne l'est pas.

10. Après l'opération

Après une opération au cours de laquelle la méninge de la moelle épinière a été ouverte, la plupart des patients devront prendre du repos au lit pendant quelques jours pour éviter qu'il ne se produise une fuite de liquide médullaire entre les sutures de la méninge. Parfois, on utilise temporairement un drain qui est mis en place à la fin de l'opération à la partie inférieure du dos, dans le sac dural. Ce drain assure un écoulement continu du liquide médullaire. On maintient ainsi artificiellement la pression à un faible niveau dans le sac dural, de telle sorte qu'il ne s'exerce pas de tension sur les sutures internes. Cela favorise la fermeture de la méninge et cela réduit le risque de voir se développer une fuite de liquide et un kyste liquidien. Le drain sera enlevé après quelques jours, et le patient pourra habituellement commencer à faire de l'exercice le jour suivant. Cela se fera sous la supervision d'un physiothérapeute, éventuellement avec l'assistance d'un ergothérapeute et d'un médecin de revalidation. Cela dépend fortement du type de tumeur que l'on a trouvé au moment de l'opération, de l'endroit où cette tumeur se trouvait (à l'intérieur ou à l'extérieur de la moelle épinière, dans les vertèbres dorsales), des phénomènes de déficit qui existaient déjà avant l'opération et de la manière dont l'opération s'est déroulée d'un point de vue technique, ou de la manière selon laquelle le patient se rétablit après l'intervention. En fonction du diagnostic tissulaire (voir plus haut), un traitement postopératoire sous forme de radiothérapie est nécessaire dans certains cas (astrocytomes et épendymomes malins). Malgré cela, la tumeur peut à nouveau proliférer après un certain temps, et une réintervention peut éventuellement s'avérer nécessaire.