Il peut y avoir différentes sortes de tumeurs à l'intérieur du crâne. Une première distinction concerne le tissu à partir duquel une tumeur cérébrale s'est développée. On peut avoir affaire à une tumeur intracérébrale ou à une tumeur extracérébrale. Intracérébrale signifie : dans le tissu cérébral proprement dit. Extracérébrale signifie : qui s'est formée à partir d'un autre tissu, mais est néanmoins située dans le crâne. Une telle tumeur peut effectivement comprimer le cerveau. Un exemple de tumeur extracérébrale est le méningiome, une tumeur qui se forme dans les méninges. Les tumeurs intracérébrales sont proportionnellement plus fréquentes que les tumeurs extracérébrales.

1. Tumeurs intracérébrales

Dans les tumeurs intracérébrales, il faut encore faire une distinction entre :

Une tumeur primaire :
Une tumeur primaire est une tumeur qui s'est formée dans les cellules mêmes du tissu cérébral. Une telle tumeur se développe souvent à partir des cellules de soutien du tissu cérébral, appelées cellules gliales. Ce type de tumeur cérébrale porte le nom de gliome. C'est la tumeur cérébrale la plus fréquente. D'autres tumeurs cérébrales, plus rares, sont les épendymomes et les médulloblastomes.

Une tumeur secondaire :
Une tumeur secondaire est la prolifération d'une tumeur ailleurs dans l'organisme. Via la circulation sanguine, des cellules issues par exemple de la tumeur d'un sein ou d'un poumon se sont propagées au cerveau et y ont proliféré. On parle aussi quelquefois de métastase cérébrale. Le présent article traite du gliome, une tumeur intracérébrale primaire.

2. Le gliome

Les tumeurs cérébrales diffèrent des tumeurs situées ailleurs dans l'organisme en ce sens qu'il n'est souvent pas simple de faire une distinction nette entre tumeurs bénignes et tumeurs malignes. C'est le cas également du gliome. Le degré de malignité d'un gliome s'exprime en gradations de la maladie. Dans le grade I ou II, on parle de gliome de bas grade. Un gliome de grade III ou IV est qualifié de gliome de haut grade. Un gliome de bas grade évolue lentement. C'est pourquoi on le qualifie quelquefois de 'relativement bénin'. Mais à l'inverse d'une tumeur bénigne, un gliome de bas grade n'est pas clairement délimité : les cellules tumorales sont dispersées parmi les cellules nerveuses saines et ne peuvent pas en être adéquatement isolées. Dans la plupart des cas, une telle tumeur ne peut pas être totalement extraite au moyen d'une intervention chirurgicale. L'extraction totale de la tumeur entraînerait des dommages trop importants. Il existe donc un risque que la tumeur ne croisse à nouveau après quelque temps. Un gliome de haut grade se comporte rapidement comme une 'véritable' tumeur maligne : la croissance est rapide et effrénée. À l'inverse de la majorité des tumeurs malignes qui peuvent se développer ailleurs dans l'organisme, un gliome ne se propage quasi jamais à d'autres organes. Chaque année, on découvre une tumeur cérébrale chez quelques milliers de personnes aux Pays-Bas. Le gliome de bas grade est un peu plus fréquent chez les personnes de 20 à 40 ans. Le gliome de haut grade est un peu plus fréquent après 40 ans. On ne sait en fait rien sur les causes de l'apparition d'un gliome, même si ces dernières années, certains indices révèlent que des anomalies du matériel génétique pourraient peut-être jouer un rôle.

3. Manifestations

Les manifestations qui résultent d'une tumeur cérébrale sont fortement dépendantes de l'aire du cerveau dans laquelle la tumeur est apparue. Les diverses manifestations se répartissent en trois groupes, à savoir :

Symptômes de déficit :
Lorsqu'une tumeur comprime le tissu cérébral environnant, ce tissu peut localement fonctionner moins bien, ce qui entraîne des phénomènes de déficit : les fonctions physiques ou mentales sont partiellement perturbées. Par exemple, dans le cas d'une tumeur proche de cellules nerveuses qui contrôlent les mouvements, des symptômes de paralysie peuvent apparaître. Ils sont quelquefois tellement minimes qu'ils ne sont pas immédiatement perçus comme symptômes de paralysie. Le patient remarque par exemple qu'il a du mal à utiliser sa fourchette ou à fermer les boutons de sa chemise. Chez les droitiers (et chez la moitié des gauchers), le centre du langage se trouve dans l'hémisphère gauche. Une tumeur dans cet hémisphère peut se traduire dans un premier temps par des problèmes de langage. Un patient se rend compte qu'il ne retombe plus sur certains mots ou qu'il prononce mal certains mots. Chez un certain nombre de patients, une tumeur cérébrale entraîne des modifications du comportement. Ils ont un comportement différent de celui qu'on leur connaît habituellement. Certains patients réagissent plus lentement, d'autres sont plus facilement irrités. Les sautes d'humeur sont aussi plus fréquentes. Pour certains patients, il devient plus difficile de comprendre certaines choses.

Épilepsie :
Une autre manifestation possible dans une tumeur cérébrale est une crise d'épilepsie. Une telle crise est provoquée par l'irritation des cellules nerveuses dans le tissu cérébral. Il arrive régulièrement que la crise d'épilepsie soit la première manifestation d'une tumeur cérébrale. Différents types de crises peuvent se produire. Parfois, la crise se limite à de petites secousses dans une main ou à une « absence » de courte durée. Mais le patient peut également présenter une perte de connaissance brutale qui s'accompagne de secousses violentes des bras et des jambes. Lors d'une telle crise, il n'est pas rare que le patient urine et se morde la langue. Les personnes qui assistent à l'incident sont souvent très effrayées et ont parfois une réaction de panique. Ces crises disparaissent cependant toujours d'elles-mêmes.

Augmentation de la pression à l'intérieur du crâne (pression intracrânienne) :
Un troisième groupe de manifestations par lesquelles une tumeur cérébrale peut se traduire est la sensation d'une augmentation de la pression intracrânienne. Nous pouvons nous représenter le crâne comme une boîte presque complètement fermée. À l'intérieur de cette boîte se trouvent le cerveau et une certaine quantité de liquide céphalorachidien et de sang. Quand le contenu du crâne augmente, par exemple suite à la présence d'une tumeur, la pression intracrânienne augmente également. Par ailleurs, du liquide peut s'accumuler dans le tissu cérébral qui entoure la tumeur. Ce liquide est appelé œdème. Cette accumulation de liquide contribue également à une augmentation du contenu du crâne, ce qui produit une augmentation de la pression intracrânienne. La pression intracrânienne peut aussi augmenter sous l'effet du blocage de la circulation sanguine causé par une tumeur. Ce qui entraîne une augmentation rapide de la pression intracrânienne. En cas d'augmentation de la pression, un certain nombre de manifestations peuvent se produire. Ainsi, un patient peut souffrir de maux de tête persistants. Les maux de tête s'accompagnent quelquefois de vomissements. Quand la pression augmente, le patient peut se sentir étourdi. Exceptionnellement, le patient peut avoir la vue trouble à cause de la pression qui s'exerce sur les nerfs oculaires. Les manifestations mentionnées ci-dessus peuvent aussi se produire dans d'autres affections que la tumeur cérébrale. Si quelqu'un présente une ou plusieurs de ces plaintes, il est indiqué de consulter le médecin traitant et de faire rechercher la cause exacte de ces plaintes. À cet égard, il faut tenir compte du fait qu'une plainte telle qu'un mal de tête est fréquente et n'est généralement pas due à une tumeur cérébrale.

Examens :
Sur base des plaintes d'un patient, le médecin traitant peut soupçonner la présence d'une atteinte du système nerveux, ce qui nécessite la réalisation d'autres examens. Il adresse alors le patient à un spécialiste en la matière, un neurologue. Lors du premier examen, ce spécialiste interrogera d'abord le patient sur ses plaintes. Viendra ensuite un examen physique, appelé 'examen neurologique'. Lorsque le médecin soupçonne que les plaintes sont liées à une tumeur cérébrale, il est d'usage aujourd'hui de pratiquer d'abord une tomographie informatisée (CT-scan) du cerveau. En plus de cet examen, une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) peut être effectuée. Dans certains hôpitaux, il est courant de réaliser un EEG (électro-encéphalogramme). Vous trouverez ci-dessous de plus amples détails sur les examens cités.

4. Examen neurologique

Pendant cet examen physique, le médecin évalue quelles fonctions corporelles sont ou non atteintes, notamment le langage, la capacité visuelle, l'équilibre, la force des membres et la capacité à ressentir des stimuli sensoriels. L'examen neurologique peut dans certains cas fournir des indications sur la présence possible et le site d'une tumeur cérébrale.

5. Tomographie informatisée (CT-scan)

Un tomographe informatisé est un appareil avec lequel on peut, centimètre par centimètre, réaliser des photographies détaillées du corps. Pour ce faire, on se sert de rayons X et d'un ordinateur. L'appareil est pourvu d'une ouverture dans laquelle le patient, couché sur une table mobile, est introduit. Une série de photographies sont alors effectuées tandis que la table progresse à chaque fois légèrement. Ces photographies donnent une image précise du site, de la taille et de l'étendue d'une éventuelle tumeur dans le cerveau. Après une première série de clichés, des photographies complémentaires peuvent s'avérer nécessaires. Le patient reçoit alors dans une artère du bras l'injection d'un liquide de contraste. Cette injection provoque souvent une sensation de chaleur et quelquefois des nausées. Un CT-scan est peu contraignant et dure dans notre hôpital moins d'une minute !

6. IRM

Chez les patients chez qui l'on suspecte une tumeur cérébrale, une IRM est également effectuée en plus du CT-scan. L'appareillage requis pour cet examen est présent dans notre hôpital. Nos radiologues ont une réputation internationale. Vous en apprendrez davantage sur leur site : www.nmr.be. Dans cette technique d'examen, on utilise des champs magnétiques et des rayons ayant la puissance d'ondes radio (pas de rayons X). Le patient est couché dans un champ magnétique. Des ondes radio sont ensuite dirigées sur la partie du corps à examiner. Le corps réfléchit ces ondes radio. C'est ce qu'on appelle la résonance. Les différentes sortes de cellules dont le tissu est composé réfléchissent les ondes radio chacune de manière différente. Ainsi se forme un schéma de signaux.

Ces signaux sont traités par ordinateur et convertis en image. De cette manière, on obtient des photographies sans recourir aux rayons X. Dans certains cas, cet examen nécessite l'administration d'un liquide de contraste. Le patient ne remarque rien de spécial durant l'examen. Une IRM dure environ une demi-heure. En raison de l'utilisation de champs magnétiques, cet examen ne convient pas aux patients porteurs d'un stimulateur cardiaque (pacemaker) et/ou d'un implant auditif (prothèse auditive interne). Les personnes claustrophobes peuvent ne pas tolérer non plus cet examen.

7. EEG

Un EEG fournit au médecin des informations sur le fonctionnement de parties du cerveau. En cas de fonction perturbée, surtout lorsqu'un patient souffre de crises d'épilepsie, l'EEG peut présenter des anomalies. Pour cet examen, une vingtaine de plaquettes métalliques (électrodes) sont fixées sur la tête du patient. Ces électrodes mesurent de petites tensions électriques au niveau du cuir chevelu. Ces tensions proviennent de petits courants électriques qui mettent en contact les cellules nerveuses dans le cerveau. Grâce à un amplificateur, les différences de tension électrique sont reproduites sur du papier graphique mobile. Cet enregistrement prend 20 à 30 minutes. L'examen total nécessite entre 45 et 60 minutes.

8. Autres examens

Les examens cités ci-dessus sont avant tout destinés à établir si l'on a affaire à une tumeur cérébrale ou à une autre affection du cerveau. Sur la base de ces examens, les médecins peuvent conclure que les plaintes du patient résultent très vraisemblablement d'une tumeur cérébrale. Pour pouvoir poser le diagnostic de manière définitive, l'examen du tissu tumoral est nécessaire. Le prélèvement d'un petit morceau de tissu porte le nom de biopsie. Le spécialiste qui pratique cette intervention est un neurochirurgien, un chirurgien spécialisé dans les opérations du système nerveux. Un autre spécialiste, un pathologiste-anatomiste, examine ensuite le tissu au microscope. En fonction des anomalies observées dans les cellules, ce médecin peut déterminer la nature de l'affection. Chez les patients atteints de tumeur cérébrale, on peut pratiquer une biopsie sous anesthésie locale. La technologie de navigation (comme le GPS dans votre voiture) est utilisée pour que le neurochirurgien puisse effectuer le prélèvement au millimètre près.

9. Angiographie

Avant une biopsie stéréotactique ou une craniotomie, une angiographie est aussi parfois réalisée. Il s'agit d'un examen aux rayons X qui permet de visualiser les vaisseaux de la tête. Sur les clichés radiographiques, le médecin voit où se situe précisément la tumeur par rapport aux vaisseaux sanguins et si les vaisseaux présentent des anomalies. Cet examen révèle aussi parfois de quelle sorte de tumeur il s'agit. Au début de l'examen, le radiologue introduit dans l'artère inguinale (au niveau de l'aine) du patient un cathéter (= fin tuyau). Il utilise à cet effet une aiguille creuse spéciale à travers laquelle il fait glisser le cathéter. Via l'aorte (artère du corps), le cathéter pénètre dans la carotide. Lorsque la pointe du cathéter est en bonne position dans la carotide, le patient reçoit l'injection d'un liquide de contraste. Cela lui procure une sensation brève et parfois désagréable de chaleur dans la tête. Tandis que le liquide de contraste circule dans les vaisseaux de la tête, une série de clichés sont effectués à un rythme rapide, opération pendant laquelle l'appareil émet assez bien de bruit. L'examen total dure environ 1 à 1,5 heure.

10. Biopsie stéréotactique

La stéréotaxie est une méthode destinée à identifier une zone précise du cerveau. Cette méthode est surtout utilisée pour atteindre des processus ou des aires du cerveau qui sont situés tellement profondément qu'il n'est pas fondé de pénétrer dans le tissu cérébral vulnérable environnant au moyen d'une grande opération. Pour ce faire, on utilise un système de coordonnées tridimensionnel (avec des axes X, Y et Z) qui, avant une opération, est appliqué autour de la voûte crânienne à l'aide d'un cadre. De cette façon, le crâne du patient est placé dans un système à trois axes, qui permet de définir chaque position imaginable à l'intérieur du cerveau au moyen d'une coordonnée X, d'une coordonnée Y et d'une coordonnée Z. Parce que les axes portent des marques spéciales, il est possible d'effectuer un CT-scan ou une IRM du crâne et du cerveau, sur lesquels les valeurs de X, de Y et de Z peuvent ensuite être lues. Il est ainsi possible de calculer la position (géométrique) d'une aire spécifique du cerveau ou d'une anomalie cérébrale située en profondeur (kyste, tumeur, etc.).

Système de coordonnées cartésien

Figure : Système de coordonnées cartésien composé de 3 plans X, Y et Z perpendiculaires entre eux, dans lequel on insère le cerveau. Généralement, le plan X est horizontal, le plan Y sépare les deux hémisphères dans le sens vertical, tandis que le plan Z est parallèle au visage dans le sens vertical.

un modèle crânien scié ouvert

Figure : On peut voir ici l'anneau avec, à l'intérieur, un modèle crânien scié ouvert. Le système d'axes est apposé sur l'anneau. Les coordonnées peuvent être minutieusement établies en millimètres. La manière dont l'aiguille tourne ensuite autour du demi-cercle n'a alors plus d'importance. L'objectif calculé est le point central d'une sphère. .

Aujourd'hui, la procédure est encore plus précise et est en fait simple. On réalise un CT-scan ou une IRM de votre tête. Ces images sont transmises à notre bloc opératoire. Je peux indiquer sur ces images sur quoi je veux précisément effectuer une biopsie. L'ordinateur me guide vers la tumeur, sans détours et sans endommager le tissu cérébral. Trois à cinq prélèvements sont effectués (1 mm sur 3), suffisants pour permettre à l'anatomiste-pathologiste de poser le bon diagnostic.

10.1 Applications de la stéréotaxie

Une intervention stéréotactique du cerveau peut s'avérer nécessaire pour plusieurs raisons :

  • Pour obtenir un diagnostic (stéréotaxie diagnostique). Cela veut généralement dire qu'on a affaire à un processus situé en profondeur qui n'est pas facilement accessible par le biais d'une approche « ouverte » (dans laquelle il faut pratiquer une ouverture (volet) dans le crâne). Le but de l'intervention stéréotactique est d'arriver, via un infime (petit) accès (trou foré dans le crâne), précisément au site de l'anomalie à l'aide d'une aiguille de biopsie. À cet endroit, plusieurs petits morceaux de tissu (tumoral) sont ensuite prélevés et soumis à l'anatomiste-pathologiste afin qu'il établisse le diagnostic tissulaire (prélèvement biopsique).
  • Pour traiter une anomalie (stéréotaxie thérapeutique). Cela signifie l'extraction de petites tumeurs ou de petits kystes situé(e)s en profondeur, ou l'insertion de matériel radioactif à des fins d'irradiation interne (brachythérapie).
  • Pour mettre hors circuit certaines parties du cerveau (stéréotaxie fonctionnelle). Il s'agit ici de mettre hors circuit de manière ciblée les aires du cerveau qui jouent un rôle dans certains troubles du mouvement (comme dans la maladie de Parkinson ou dans la dystonie) ou dans de rares cas dans les troubles psychiatriques.
  • Pour stimuler certaines parties du cerveau (neuromodulation). Pour ce faire, on recourt au placement stéréotactique d'électrodes dans le cerveau qui permet, par électrostimulation, d'examiner et de traiter certaines formes d'épilepsie et de troubles du mouvement (comme dans la maladie de Parkinson ou dans la dystonie).
  • À des fins d'implantation de tissu (neurotransplantation). Cette dernière application en est encore au stade expérimental. L'objectif est d'implanter du tissu de donneur (certaines cellules nerveuses productrices d'hormones) dans le cerveau de patients qui souffrent de la maladie de Parkinson.

11. Risques opératoires

Le risque principal de la stéréotaxie est l'hémorragie. Celle-ci peut être due au fait qu'un vaisseau du cerveau est endommagé par l'insertion de l'aiguille de biopsie ou de l'électrode. Il s'agit généralement de petites hémorragies qui n'entraînent pas de manifestations sensibles. Il arrive cependant qu'on ait affaire à une hémorragie plus importante avec des manifestations neurologiques (permanentes) graves voire une issue fatale.

Le risque d'infection dans les interventions stéréotactiques est très faible, bien que les procédures dans lesquelles des canules ou des électrodes (comme par exemple dans la brachythérapie ou la neurostimulation) doivent rester en place pendant plusieurs jours soient associées à un risque plus grand d'infection.

Craniotomie

Par craniotomie, on entend l'ouverture du crâne. L'intervention a lieu sous anesthésie. Pour cette opération, la tête ou une partie de celle-ci est rasée. Lors d'une craniotomie, le neurochirurgien pratique un volet dans le crâne. L'opération se poursuit via cette ouverture. Le spécialiste prélève parfois seulement un petit morceau de tissu tumoral en vue de l'examen microscopique. Dans la plupart des cas cependant, le neurochirurgien extrait le plus de tissu tumoral possible. L'intervention a alors non seulement pour but de prélever du tissu à des fins d'examen, mais elle constitue aussi un traitement. Pendant toute l'intervention, on recourt à la technologie de navigation décrite ci-dessus (voir film).

pincet

Après l'extraction de la tumeur, il est très important d'éviter toute hémorragie secondaire. Une pincette spéciale est dès lors utilisée pour refermer les plus petits capillaires.

 

Après la fin de l'opération, le volet est replacé dans le crâne. Le patient séjourne une ou plusieurs nuits dans l'unité de soins intensifs. Si aucune complication ne survient après l'opération, le patient peut souvent rentrer chez lui après deux semaines. Une plus longue hospitalisation peut toutefois s'avérer nécessaire avec les traitements de suivi.

12. Traitement

Lorsque l'examen tissulaire a permis de déterminer si l'on a affaire à un gliome ou à une autre tumeur cérébrale, les médecins concernés évaluent s'il est judicieux d'administrer un traitement (ultérieur) et si oui, lequel. L'avis des médecins se fonde sur le type de tumeur et sur l'âge et l'état de santé du patient. C'est ainsi par exemple qu'une opération n'est pas envisageable si la tumeur est située très en profondeur dans le cerveau ou dans une partie du cerveau qui est très importante pour le fonctionnement d'un patient.

Dans un gliome de bas grade, les médecins peuvent en arriver à la conclusion qu'il est provisoirement préférable pour le patient d'attendre la suite des événements. Un gliome de bas grade évolue généralement très lentement. Cela peut signifier que la tumeur ne s'étend parfois quasi pas pendant des années. Notamment parce que les proliférations sont assez rares dans les gliomes, l'attente est justifiée pour un certain nombre de patients. Le patient reste naturellement sous surveillance.
Un CT-scan ou une IRM sont régulièrement requis afin de déterminer si la tumeur a pris de l'extension. Un traitement peut s'avérer nécessaire à un moment donné.

Lorsque les médecins en viennent à la conclusion qu'un traitement est possible et judicieux, celui-ci peut consister en :

  • une opération, suivie de rayons (radiothérapie)
  • une radiothérapie uniquement
  • une opération, suivie d'une radiothérapie et d'une chimiothérapie

La chimiothérapie, le traitement par des médicaments qui ralentissent la division cellulaire (cytostatiques), est à ce jour appliquée à très petite échelle chez les patients atteints de tumeur cérébrale. Le traitement est très contraignant, et jusqu'ici ses résultats sont très décevants. Pour l'astrocytome de grade III, Temodal est communément considéré comme le traitement standard, en association avec la chirurgie et la radiothérapie.

13. Opération

Après la craniotomie décrite plus haut, le neurochirurgien extrait le plus de tissu tumoral possible. Pour ce faire, il se sert notamment d'un microscope opératoire et d'un appareil spécial destiné à éliminer la tumeur le plus radicalement possible. Dans la pratique, une extraction totale de la tumeur apparaît cependant comme quasi toujours impossible. La difficulté réside dans le fait que la frontière entre le tissu tumoral et le tissu sain peut rarement être délimitée avec précision. Le neurochirurgien ne peut toutefois pas retirer une grande quantité de tissu cérébral, à première vue sain, pour avoir une plus grande certitude que tout le tissu tumoral a été retiré. Cela entraînerait des risques graves et inacceptables pour le fonctionnement d'un patient. C'est ce qui explique que seule une partie de la tumeur peut généralement être retirée.

Après l'opération, une série de rayons peut s'avérer nécessaire pour éliminer le maximum de cellules tumorales résiduelles. Pour l'évolution ultérieure, que toute la tumeur ait été retirée ou qu'un petit résidu subsiste ne revêt pas une importance capitale.

14. Radiothérapie

La radiothérapie peut être administrée en traitement complémentaire après une opération ou comme seul traitement. La manière de l'administrer ne fait pas de différence notable. La radiothérapie endommage les cellules tumorales. Ces dernières se régénèrent ensuite difficilement, de sorte qu'il en résulte une destruction totale ou partielle de la tumeur ou des cellules tumorales résiduelles (le résidu tumoral). La radiothérapie atteint également les cellules environnantes. Ces dernières se régénèrent généralement bien.

La radiothérapie peut être administrée de deux manières, à savoir de manière interne ou externe. Pour la radiothérapie en tant que telle, nous travaillons en collaboration avec le service de Radiothérapie du St-Augustinusziekenhuis à Wilrijk.

15. Tumeurs moins fréquentes

Ce texte traitera de tumeurs moins fréquentes qui peuvent se trouver dans la boîte crânienne. Malgré le fait que ces tumeurs soient relativement rares, tout neurochirurgien y sera malgré tout régulièrement confronté parce que les centres neurochirurgicaux desservent en général un grand territoire. Les tumeurs peuvent être classées aussi bien selon leur nature que selon l'endroit où elles se développent (localisation). Il faut habituellement établir une distinction selon que les tumeurs se développent dans la fosse antérieure et la fosse moyenne du crâne ou dans la fosse postérieure. Cela se justifie parce que les symptômes et le traitement peuvent assez bien varier en fonction de la localisation. Il faut encore citer les tumeurs qui se trouvent dans et autour de la selle turcique, telles que, par exemple, les tumeurs de l'hypophyse. Nous allons ci-dessous d'abord traiter les différentes tumeurs d'après leur nature, en indiquant où elles se présentent habituellement.

15.1.Craniopharyngiome

C'est une tumeur qui se développe à partir d'une structure en ébauche déjà présente près de l'hypophyse, la poche de Rathke. Il s'y développe très lentement une tumeur ou plus exactement un kyste (une cavité remplie de liquide) qui est rempli d'un liquide jaunâtre épais. Il peut également s'y produire des calcifications. Compte tenu de ce mode de développement, on peut comprendre pourquoi cette tumeur se produit surtout à un jeune âge. Elle se développe près de la selle turcique, une cavité située au milieu de la base du crâne, derrière les yeux. Dans la selle turcique se trouve l'hypophyse. Du fait de la croissance lente de la tumeur, les symptômes apparaissent très lentement et de manière insidieuse. Ils résultent principalement de la pression : moins bonne vue par pression sur le ou les nerfs optiques et troubles hormonaux par action sur l'hypophyse et/ou l'hypothalamus situé au-dessus. Le diagnostic se pose idéalement à l'aide d'un examen IRM. Bien que le craniopharyngiome soit une tumeur relativement bénigne, son traitement peut malgré tout être très pénible. En cas d'intervention chirurgicale, on n'arrive pas toujours à enlever totalement la tumeur et la capsule qui l'entoure, si bien qu'une nouvelle croissance (récidive) est toujours possible. C'est pourquoi on réalisera pratiquement toujours une radiothérapie après l'opération. Une alternative est un traitement consistant à introduire dans le kyste un matériel radioactif qui provoque un ratatinement de la tumeur.

15.2. Médulloblastome et épendymome

Ces deux tumeurs ont une origine différente et un aspect différent sous le microscope, mais les symptômes et le traitement se ressemblent très fort, raison pour laquelle elles sont traitées dans un même chapitre. Le médulloblastome est une tumeur qui ne se produit que dans la fosse crânienne postérieure où se trouvent le tronc cérébral et le cervelet. L'épendymome se développe à partir du revêtement des ventricules cérébraux et peut également se produire dans le cerveau. Ce sont deux tumeurs qui se développent surtout chez l'enfant et l'adulte jeune. Leur origine n'est pas claire, mais la tendance à laisser ces tumeurs se développer est vraisemblablement congénitale. Les symptômes sont les symptômes typiques des processus de la fosse crânienne postérieure : maux de tête (éventuellement avec nausées et vomissements), vision double, démarche incertaine et étourdissements. Une partie de ces symptômes est liée à un obstacle à l'écoulement du liquide céphalorachidien, du fait d'une pression sur les voies d'évacuation. Il se produit ainsi une hydrocéphalie.

Le traitement consiste en premier lieu en une intervention chirurgicale sur la tumeur, l'hydrocéphalie devant parfois aussi être traitée par la mise en place d'un drain (externe ou interne). On administrera ensuite une radiothérapie et éventuellement aussi une chimiothérapie. L'âge du patient joue un rôle important dans le choix du traitement. Les tumeurs ont tendance à se développer de manière plus agressive chez les jeunes patients. Bien qu'une dissémination des tumeurs du système nerveux central ne soit pas habituelle, des cellules de ces deux types de tumeurs peuvent être entraînées par la circulation du liquide céphalorachidien et se disséminer par cette voie. Il faut en tenir compte dans les soins postopératoires et c'est la raison pour laquelle on irradie également l'ensemble du système nerveux central, y compris la moelle épinière.

15.3. Papillome du plexus choroïde

C'est une tumeur rare qui se développe à partir de ce que l'on appelle le plexus choroïde. C'est un tissu étiré constitué de villosités (petites saillies filiformes) qui produisent le liquide cérébral. Le plexus choroïde se trouve dans les ventricules cérébraux. Les symptômes dépendent surtout de l'endroit d'apparition. Si c'est dans la fosse crânienne postérieure, le premier symptôme sera une hydrocéphalie. La tumeur est relativement bénigne et ne réapparaît habituellement pas après avoir été enlevée. Un traitement postopératoire n'est dès lors pas nécessaire, mais des contrôles réguliers auront lieu pendant quelques années. Il existe cependant une forme maligne de cette tumeur, mais cette forme ne concerne qu'un petit nombre des tumeurs (voir film).

15.4. Tumeur pinéale

La glande pinéale est une structure située derrière le troisième ventricule cérébral. La fonction de ce petit organe n'est pas claire, mais on présume, par analogie avec d'autres espèces animales, qu'elle joue un rôle dans ce qu'il est convenu d'appeler « l'horloge biologique ». Les tumeurs qui se développent à ce niveau donnent assez rapidement lieu à une fermeture de la liaison entre le troisième et le quatrième ventricule, un mince conduit appelé aqueduc de Sylvius. De ce fait, le liquide cérébral ne peut plus s'écouler et il se développe une hydrocéphalie. Un autre symptôme typique est l'incapacité de regarder vers le haut. Il existe un certain nombre de types de tumeurs pinéales. Elles peuvent être aussi bien bénignes que malignes. Parfois, une biopsie suivie d'une radiothérapie constitue le meilleur traitement ; dans d'autres cas, il faut opérer et l'opération est éventuellement suivie d'un traitement chimiothérapeutique. L'opération d'une tumeur pinéale est une intervention majeure, pendant laquelle il faut parfois traiter simultanément l'hydrocéphalie.

En conclusion

Les tumeurs mentionnées ci-dessus sont rares. Aucun centre neurochirurgical ne traitera de grands nombres de patients, ce qui fait qu'il y a peu d'expérience associée à ces tumeurs. Même dans la littérature, on retrouve le problème de petites séries de patients traités pendant une période prolongée. Le traitement varie souvent au fil des années, ce qui fait qu'il est difficile de bien évaluer l'effet. Il existe néanmoins un degré important de consensus concernant la ligne de conduite à suivre. Certes, il existera des différences d'accent entre les différents centres, par exemple concernant l'administration ou non d'une chimiothérapie. Il s'agit cependant alors habituellement d'un effet démontré de manière peu convaincante. Un traitement pour lequel on a démontré de manière convaincante qu'il est actif, sera utilisé partout.