Le traitement de l'hydrocéphalie est à vrai dire uniquement chirurgical. Il est basé sur le contournement de l'obstruction, en réalisant une liaison directe (appelée shunt) des ventricules cérébraux avec le monde extérieur (liaison temporaire, avec un drain externe) ou avec une autre cavité du corps (liaison permanente). Actuellement, on réalise le plus souvent des dérivations vers la cavité abdominale ou vers le coeur par une veine du cou.

exemples d'un placement shunt hydrocéphalie

Exemples d'un placement de shunt hydrocefalie
A : shunt vers la cavité abdominale
B : système de valve
C : shunt vers le coeur

exemple de shunt

Figure : Exemple d'un système de shunt
1. le cathéter introduit dans le ventricule cérébral
2. la valve proprement dite
3. le cathéter qui se trouve dans la cavité abdominale

L'opération

L'opération proprement dite est une intervention relativement simple, mais elle ne doit pas pour autant être sous-estimée. On fore un petit orifice dans le crâne, derrière l'oreille ou plus vers l'avant. La tubulure est introduite dans le ventricule cérébral par cet orifice. Lorsque le système ventriculaire est dilaté, c'est facile, mais si les ventricules ne sont pas très larges, il peut s'avérer difficile de mettre la tubulure en bonne position. Les moyens modernes utilisés pour aider à cette mise en place sont un endoscope ou la détermination du positionnement par CT-scan ou IRM et par un dispositif informatique compliqué (appelé neuronavigation). Ce système nous aide à positionner de manière très précise l'extrémité de la tubulure qui doit être introduite dans le ventricule cérébral. Dans notre service, nous y avons systématiquement recours pour éviter des problèmes de shunt par la suite. Si on opte pour une dérivation vers le coeur, cela se fait par une veine qui passe sous l'angle de la mâchoire, à droite. La veine est ouverte et la tubulure est introduite jusque dans l'oreillette droite sous contrôle radiographique. Pour une dérivation vers l'abdomen, on pratique une petite ouverture dans la paroi abdominale, ouverture par laquelle la tubulure est introduite dans la cavité abdominale libre. Le liquide est absorbé par le péritoine. La « tunnellisation » du système sous la peau se fait à l'aide de quelques incisions intermédiaires.

L'épaississement palpable dans le système (la valve proprement dite ou « pompe ») donne au chirurgien traitant la possibilité de tester le fonctionnement du système. Normalement, la « pompe » peut être enfoncée et elle revient rapidement sur elle-même. Lorsque ce n'est pas le cas, cela peut être le signe d'un fonctionnement insuffisant du système, mais ce n'est pas toujours le cas. Il est déconseillé de tester le shunt soi-même.

L'autotest du système, consistant pour le patient à comprimer la pompe de manière répétée, doit être déconseillé avec insistance.

En principle, patients fitted with a shunt remain under medical supervision for as long as the shunt is in operation. It can happen that the cause for the hydrocephalus disappears, the patient "outgrows" it, so that the shunt is no longer necessary. This new condition is called "compensated hydrocephalus". This situation can in turn also go wrong: the patient is then again dependent on the shunt. Patients fitted with a "pump" can lead a completely normal life and are not limited by the shunt itself in any way.

Cisternostomie du troisième ventricule

Une technique relativement neuve est celle dans laquelle on aborde le plancher (le fond) du troisième ventricule avec un endoscope (c'est ce que l'on appelle une laparoscopie). Ce plancher est très mince et est distendu et presque transparent, surtout en cas d'hydrocéphalie. Le plancher peut être ponctionné sans grand risque, et il se forme ainsi une liaison entre les ventricules cérébraux et l'espace qui entoure le cerveau. L'aqueduc (le conduit entre le troisième et le quatrième ventricule) est en quelque sorte court-circuité. Cette intervention entre dès lors surtout en ligne de compte dans le cas d'un rétrécissement de l'aqueduc et elle ne peut constituer une alternative à la mise en place d'un système de shunt que dans un petit nombre de cas (voir film).

Complications

La mise en place d'un shunt ne supprime pas la cause de l'hydrocéphalie, comme c'est le cas pour de nombreux autres traitements chirurgicaux. On apporte seulement une solution à l'évacuation du liquide céphalorachidien qui, sinon, ne pourrait s'écouler. Il peut de surcroît survenir des problèmes qui rendent nécessaire une nouvelle opération au niveau du shunt (une opération dite de révision).

La complication la plus fréquente est une obstruction du système. Cela peut se produire partout dans le système. Au niveau du ventricule cérébral, du tissu du plexus choroïdien peut se retrouver dans la tubulure. Du fait d'un drainage trop vigoureux, les ventricules cérébraux peuvent également se collaber (s'affaisser), et dans ce cas, l'extrémité du cathéter entre en contact avec la paroi du ventricule. Les tubulures peuvent se détacher, se courber, former des anses ou se retrouver emprisonnées dans du tissu cicatriciel. Chez les enfants, la position de l'une des extrémités peut se modifier du fait de la croissance.

Une complication redoutée est l'infection. Un système de shunt est un corps étranger sur lequel peuvent se fixer des bactéries. Habituellement, l'administration d'antibiotiques n'est plus d'aucune utilité. La seule solution est alors l'enlèvement du système. La période qui s'écoule jusqu'à la mise en place d'un nouveau shunt doit parfois être surmontée en plaçant une tubulure vers l'extérieur, un drain externe. Enfin, il peut arriver que, par siphonnage, une quantité trop importante de liquide céphalorachidien s'écoule par le système. C'est ce que l'on appelle surdrainage. Cela peut provoquer des symptômes, même si ce n'est pas toujours le cas. Lorsque les ventricules sont très volumineux et qu'il y a un surdrainage, il existe un risque d'épanchement de sang entre le cerveau et les méninges, ce que l'on appelle hématome sous-dural. Toutes les complications mentionnées ci-dessus rendent nécessaire une surveillance régulière du patient porteur d'un shunt.

Dysfonction du shunt

Les symptômes induits par un shunt qui ne fonctionne pas bien sont les mêmes que ceux de l'hydrocéphalie sans shunt. Leur apparition peut être lente, mais elle peut parfois aussi être très rapide. Une intervention rapide est nécessaire, intervention qui consiste en une opération de révision du shunt ou d'une partie de celui-ci. Si la cause n'est pas évidente, on peut également mettre temporairement en place un drainage externe.

Chez un patient porteur d'un shunt, tous les symptômes ne sont pas toujours dus au shunt ou à un fonctionnement insuffisant de celui-ci. Il peut aussi y avoir autre chose, par exemple une grippe ou un rhume. Pourtant, on s'inquiète évidemment rapidement et, en cas de doute, il est toujours conseillé de consulter le médecin.

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Veuillez remarquer que ce document est seulement disponible en néerlandais.