"mauvais écoulement du liquide céphalorachidien entraînant une dilatation des ventricules cérébraux et une élévation de la pression intracrânienne"

1. Introduction

L'hydrocéphalie (du grec hudôr qui signifie eau et kephalê, qui signifie tête) repose sur un trouble de la circulation du liquide céphalorachidien. Pour le comprendre, on doit avoir une certaine connaissance de l'anatomie du crâne et du cerveau, ainsi que de la formation et de la circulation du liquide céphalorachidien.

Le cerveau occupe la plus grande partie de l'intérieur de la boîte crânienne. Il contient de nombreux vaisseaux sanguins et est entouré par le liquide céphalorachidien dans lequel il flotte en quelque sorte. Le liquide céphalorachidien est le liquide cérébral, qui a normalement l'apparence de l'eau. Le liquide céphalorachidien est produit dans des cavités du cerveau, les ventricules cérébraux. On distingue deux ventricules latéraux, un troisième ventricule, situé au milieu, et un quatrième ventricule, situé dans ou en dessous du cervelet.

La circulation du liquide céphalorachidien

Figure: La circulation du liquide céphalorachidien est représentée schématiquement sur cette coupe longitudinale du cerveau.
bv = ventricules cérébraux
4 = 4ième ventricule
a = aqueduc

Le liquide céphalorachidien est produit dans les ventricules par des replis tissulaires (villosités) d'aspect floconneux (le plexus choroïdien ou toile choroïdienne). La production quotidienne se situe entre 400 et 500 ml. Cela continue à se produire lorsque la pression est augmentée. Le volume total du liquide céphalorachidien présent à l'intérieur et autour du cerveau est d'environ 150 ml. Cela signifie que le liquide céphalorachidien est entièrement remplacé trois fois par jour. Le liquide céphalorachidien assume surtout une fonction d'amortisseur pour le cerveau et il garantit en outre un bon environnement biochimique aux cellules nerveuses. Chez l'adulte, la pression normale du liquide céphalorachidien est d'environ 15 cm d'eau (en position couchée).

Des ventricules latéraux, le liquide céphalorachidien s'écoule par deux ouvertures vers le troisième ventricule. De là, il se dirige vers le quatrième ventricule par un mince canal, l'aqueduc. Enfin, le liquide céphalorachidien peut s'écouler, par trois sorties du quatrième ventricule, vers les espaces qui entourent le cerveau. À la surface du cerveau, le liquide céphalorachidien est repris dans la circulation sanguine (résorbé) par de petites évaginations (les granulations arachnoïdiennes) principalement situées sur la ligne médiane, au-dessus du cerveau. Il y a en permanence production, circulation et réabsorption du liquide céphalorachidien. Dans les conditions normales, la production et l'écoulement sont en équilibre. Lorsque le liquide céphalorachidien ne peut s'échapper des ventricules cérébraux ou ne peut être repris par la circulation sanguine, il se produit une congestion de liquide céphalorachidien dans les ventricules, ce qui fait que ces derniers se dilatent (hydrocéphalie). Une hydrocéphalie due à une production trop importante de liquide céphalorachidien ne se produit que dans de rares cas et ne sera pas prise davantage en considération ici. Nous n'aborderons que la perturbation de l'écoulement comme cause d'hydrocéphalie.

2. L'hydrocéphalie est subdivisée en :

2.1. Hydrocéphalie obstructive :

Lorsque la circulation au sein du système des ventricules cérébraux est coupée. Comme il n'existe aucune liaison entre les espaces intérieurs contenant du liquide céphalorachidien (les ventricules cérébraux) et les espaces qui entourent le cerveau, on parle aussi dans ce cas d'hydrocéphalie non communicante. Les causes d'hydrocéphalie non communicante peuvent être un rétrécissement congénital de l'aqueduc, des adhérences après des infections, des tumeurs dans les cavités cérébrales.

2.2. Hydrocéphalie communicante :

Lorsque la circulation peut se faire, mais que la résorption par la circulation sanguine est perturbée. En raison de ce trouble de la résorption, cette forme d'hydrocéphalie est également parfois appelée non résorptive. Cela se produit parfois à la suite d'adhérences après certaines hémorragies cérébrales, après des infections ou à la suite de modifications liées à la vieillesse. En outre, une hydrocéphalie peut aussi bien être congénitale qu'acquise plus tard au cours de la vie. Une forme particulière est l'hydrocéphalie à pression normale.

1. Diagnose

On pensera à une hydrocéphalie lorsque le patient présente des symptômes qui indiquent que la pression cérébrale est augmentée. Ces symptômes dépendent de l'âge du patient. Chez un nourrisson, les sutures crâniennes et la fontanelle ne sont pas encore refermées. C'est pourquoi la tête s'adapte à la dilatation des ventricules. Souvent, on peut voir une croissance trop rapide de la tête, une fontanelle distendue, des veines dilatées, de l'irritabilité, de grands yeux (c'est le signe dit du « coucher de soleil ») et parfois des contractions. Chez les enfants plus âgés et les adultes, le crâne est fermé et ne peut plus se distendre. L'augmentation de pression résultant de la dilatation des ventricules cérébraux provoque alors souvent des maux de tête, des nausées ou des vomissements, une vision trouble ou double, de l'apathie ou même de l'hébétude. Un tableau clinique distinct est constitué par les symptômes qui se produisent parfois chez les personnes âgées : confusion, manque de mémoire, incontinence urinaire et troubles de la marche. Ces symptômes ressemblent parfois à ceux que l'on observe en cas de démence.

2. Examen

Il existe un certain nombre d'examens qui peuvent confirmer une suspicion d'hydrocéphalie :

  • L'examen échographique du crâne. Cet examen, qui peut rendre de manière fiable la taille des ventricules cérébraux, ne peut être réalisé que chez les enfants, chez lesquels la fontanelle n'est pas encore fermée.
  • Le CT-scan ou scanner. C'est un examen qui permet, à l'aide d'un tube à rayons X tournant couplé à un ordinateur, d'obtenir des images qui constituent une coupe du crâne. En dehors d'une (faible) irradiation, il s'agit d'un examen inoffensif qui peut, si nécessaire, être répété plusieurs fois. Outre les ventricules dilatés, il permet également de mettre en évidence une éventuelle cause de l'hydrocéphalie.
  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM). Cet examen, qui est totalement inoffensif puisque les images sont réalisées à l'aide d'un champ magnétique, ressemble fort au CT-scan, mais il montre beaucoup plus de particularités. Avec certaines techniques, on peut même visualiser le flux du liquide céphalorachidien. Actuellement, l'équipement pour l'IRM est encore moins disponible que celui pour le CT-scan et cet équipement (et par conséquent l'examen) est aussi beaucoup plus cher. Nous constatons cependant déjà à l'heure actuelle que l'IRM supplante de plus en plus le CT-scan.
  • Cisternographie. Pour cet examen, on introduit dans le liquide céphalorachidien une petite quantité d'un matériel radioactif par une ponction dans le dos. On réalise des clichés à divers moments pendant deux jours. L'examen procure des informations concernant la circulation et la résorption du liquide céphalorachidien. Cet examen n'est encore réalisé que dans des cas extrêmement rares, même si certains prétendent qu'il a son utilité pour poser le diagnostic d'hydrocéphalie à pression normale.

3. Traitement

Le traitement de l'hydrocéphalie est à vrai dire uniquement chirurgical. Il est basé sur le contournement de l'obstruction, en réalisant une liaison directe (appelée shunt) des ventricules cérébraux avec le monde extérieur (liaison temporaire, avec un drain externe) ou avec une autre cavité du corps (liaison permanente). Actuellement, on réalise le plus souvent des dérivations vers la cavité abdominale ou vers le cœur par une veine du cou.

Opérations de shunt (mise en place d'un système d'écoulement du cerveau vers le cur ou la cavité abdominale)